Introduction: Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) is a rare benign lesion of unknown origin for which total splenectomy is the standard treatment. Case Presentation: A 54-year-old man with a history of recurrent pancreatitis, bicuspid aortic valve, and aortic dissection underwent abdominal ultrasound, Computed tomography and magnetic resonance imaging, which revealed a 6-cm hypoechoic splenic mass diagnosed as cavernous hemangioma. Owing to his relevant past history, he was considered eligible for emisplenectomy and not for total excision, which is associated with long-term risks, especially infections. Results: Histologic examination revealed several nodules of varying size separated by sclerotic stroma with scattered inflammatory cells rich in IgG4+ in a background of splenic red pulp. Immunohistochemical stains showed a characteristic panel for CD34, CD31, and CD8. Conclusions: The diagnosis of SANT should be considered in any patient presenting with a splenic lesion containing an angiomatoid or inflammatory component. The only method able to establish a correct diagnosis is histologic and immunohistochemical evaluation. Complete splenectomy is generally considered the best approach. However, if the patient is at high risk of infection and localization of the lesion allows for selective devascularization of the affected part of the spleen, the lesion could be removed by hemisplenectomy. In some patients SANT is related to high blood levels of IgG4. Thus, corticosteroids might be useful for treating IgG4+ SANT and for preventing other IgG4-related diseases.

中文翻译：

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半脾切除术治疗脾 IgG4+ 硬化性血管瘤样结节性转化 (SANT)

简介： 硬化性血管瘤样结节性转化 (SANT) 是一种罕见的良性病变，来源不明，全脾切除术是其标准治疗方法。病例介绍：一名 54 岁男性，有复发性胰腺炎、二尖瓣主动脉瓣和主动脉夹层病史，接受腹部超声、计算机断层扫描和磁共振成像检查，发现一个 6 厘米的低回声脾肿块被诊断为海绵状血管瘤。由于他的相关既往病史，他被认为有资格进行半脾切除术，而不是完全切除术，这与长期风险有关，尤其是感染。结果：组织学检查显示多个大小不等的结节被硬化基质分隔，在脾红髓背景中散布着富含 IgG4+ 的炎性细胞。免疫组织化学染色显示 CD34、CD31 和 CD8 的特征组。结论：对于任何出现包含血管瘤样或炎症成分的脾脏病变的患者，都应考虑 SANT 的诊断。能够建立正确诊断的唯一方法是组织学和免疫组织化学评估。完整的脾切除术通常被认为是最好的方法。然而，如果患者处于感染的高风险并且病变的定位允许脾脏的受影响部分选择性断流，则可以通过半脾切除术去除病变。在一些患者中，SANT 与高血 IgG4 水平有关。因此，皮质类固醇可能有助于治疗 IgG4+ SANT 和预防其他 IgG4 相关疾病。脾脏病变包含血管瘤样或炎性成分的任何患者都应考虑 SANT 的诊断。能够建立正确诊断的唯一方法是组织学和免疫组织化学评估。完整的脾切除术通常被认为是最好的方法。然而，如果患者处于感染的高风险并且病变的定位允许脾脏的受影响部分选择性断流，则可以通过半脾切除术去除病变。在一些患者中，SANT 与高血 IgG4 水平有关。因此，皮质类固醇可能有助于治疗 IgG4+ SANT 和预防其他 IgG4 相关疾病。脾脏病变包含血管瘤样或炎性成分的任何患者都应考虑 SANT 的诊断。能够建立正确诊断的唯一方法是组织学和免疫组织化学评估。完整的脾切除术通常被认为是最好的方法。然而，如果患者处于感染的高风险并且病变的定位允许脾脏的受影响部分选择性断流，则可以通过半脾切除术去除病变。在一些患者中，SANT 与高血 IgG4 水平有关。因此，皮质类固醇可能有助于治疗 IgG4+ SANT 和预防其他 IgG4 相关疾病。能够建立正确诊断的唯一方法是组织学和免疫组织化学评估。完整的脾切除术通常被认为是最好的方法。然而，如果患者处于感染的高风险并且病变的定位允许脾脏的受影响部分选择性断流，则可以通过半脾切除术去除病变。在一些患者中，SANT 与高血 IgG4 水平有关。因此，皮质类固醇可能有助于治疗 IgG4+ SANT 和预防其他 IgG4 相关疾病。能够建立正确诊断的唯一方法是组织学和免疫组织化学评估。完整的脾切除术通常被认为是最好的方法。然而，如果患者处于感染的高风险并且病变的定位允许脾脏的受影响部分选择性断流，则可以通过半脾切除术去除病变。在一些患者中，SANT 与高血 IgG4 水平有关。因此，皮质类固醇可能有助于治疗 IgG4+ SANT 和预防其他 IgG4 相关疾病。病变可以通过半脾切除术去除。在一些患者中，SANT 与高血 IgG4 水平有关。因此，皮质类固醇可能有助于治疗 IgG4+ SANT 和预防其他 IgG4 相关疾病。病变可以通过半脾切除术去除。在一些患者中，SANT 与高血 IgG4 水平有关。因此，皮质类固醇可能有助于治疗 IgG4+ SANT 和预防其他 IgG4 相关疾病。