Chronic respiratory disease can affect growth and nutrition, which can influence lung function. We investigated height, body mass index (BMI), and lung function in patients with primary ciliary dyskinesia (PCD). In this study, based on the international PCD (iPCD) Cohort, we calculated z-scores for height and BMI using World Health Organization (WHO) and national growth references, and assessed associations with age, sex, country, diagnostic certainty, age at diagnosis, organ laterality and lung function in multilevel regression models that accounted for repeated measurements. We analysed 6402 measurements from 1609 iPCD Cohort patients. Height was reduced compared to WHO (z-score −0.12, 95% CI −0.17 to −0.06) and national references (z-score −0.27, 95% CI −0.33 to −0.21) in male and female patients in all age groups, with variation between countries. Height and BMI were higher in patients diagnosed earlier in life (p=0.026 and p<0.001, respectively) and closely associated with forced expiratory volume in 1 s and forced vital capacity z-scores (p<0.001). Our study indicates that both growth and nutrition are affected adversely in PCD patients from early life and are both strongly associated with lung function. If supported by longitudinal studies, these findings suggest that early diagnosis with multidisciplinary management and nutritional advice could improve growth and delay disease progression and lung function impairment in PCD. Multidisciplinary management and nutritional advice could improve growth and delay lung function impairment in PCD http://ow.ly/5iQz30gB4Mo

中文翻译：

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生长和营养状况及其与肺功能的关系：来自国际原发性纤毛运动障碍队列的研究

慢性呼吸道疾病会影响生长和营养，进而影响肺功能。我们调查了原发性纤毛运动障碍 (PCD) 患者的身高、体重指数 (BMI) 和肺功能。在这项研究中，基于国际 PCD (iPCD) 队列，我们​​使用世界卫生组织 (WHO) 和国家增长参考计算了身高和 BMI 的 z 分数，并评估了与年龄、性别、国家、诊断确定性、年龄多级回归模型中的诊断、器官偏侧性和肺功能，这些模型考虑了重复测量。我们分析了 1609 名 iPCD 队列患者的 6402 项测量值。在所有年龄组的男性和女性患者中，与 WHO（z 得分 -0.12，95% CI -0.17 至 -0.06）和国家参考（z 得分 -0.27，95% CI -0.33 至 -0.21）相比，身高降低, 与国家之间的差异。在生命早期诊断的患者中，身高和 BMI 较高（分别为 p=0.026 和 p<0.001），并且与 1 秒内用力呼气量和用力肺活量 z 得分密切相关（p<0.001）。我们的研究表明，PCD 患者的生长和营养从生命早期就受到不利影响，并且都与肺功能密切相关。如果得到纵向研究的支持，这些发现表明多学科管理和营养建议的早期诊断可以改善 PCD 的生长并延缓疾病进展和肺功能损害。多学科管理和营养建议可以改善 PCD 的生长并延缓肺功能损害 http://ow.ly/5iQz30gB4Mo 0.001），并与 1 秒内用力呼气量和用力肺活量 z 值密切相关（p<0.001）。我们的研究表明，PCD 患者的生长和营养从生命早期就受到不利影响，并且都与肺功能密切相关。如果得到纵向研究的支持，这些发现表明多学科管理和营养建议的早期诊断可以改善 PCD 的生长并延缓疾病进展和肺功能损害。多学科管理和营养建议可以改善 PCD 的生长并延缓肺功能损害 http://ow.ly/5iQz30gB4Mo 0.001），并与 1 秒内用力呼气量和用力肺活量 z 值密切相关（p<0.001）。我们的研究表明，PCD 患者的生长和营养从生命早期就受到不利影响，并且都与肺功能密切相关。如果得到纵向研究的支持，这些发现表明多学科管理和营养建议的早期诊断可以改善 PCD 的生长并延缓疾病进展和肺功能损害。多学科管理和营养建议可以改善 PCD 的生长并延缓肺功能损害 http://ow.ly/5iQz30gB4Mo 我们的研究表明，PCD 患者的生长和营养从生命早期就受到不利影响，并且都与肺功能密切相关。如果得到纵向研究的支持，这些发现表明多学科管理和营养建议的早期诊断可以改善 PCD 的生长并延缓疾病进展和肺功能损害。多学科管理和营养建议可以改善 PCD 的生长并延缓肺功能损害 http://ow.ly/5iQz30gB4Mo 我们的研究表明，PCD 患者的生长和营养从生命早期就受到不利影响，并且都与肺功能密切相关。如果得到纵向研究的支持，这些发现表明多学科管理和营养建议的早期诊断可以改善 PCD 的生长并延缓疾病进展和肺功能损害。多学科管理和营养建议可以改善 PCD 的生长并延缓肺功能损害 http://ow.ly/5iQz30gB4Mo