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Hallucinatory palinopsia and paroxysmal oscillopsia as initial manifestations of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: A case study.
Cortex ( IF 3.6 ) Pub Date : 2019-12-13 , DOI: 10.1016/j.cortex.2019.11.017 Durjoy Lahiri 1 , Souvik Dubey 1 , Biman K Ray 1 , Alfredo Ardila 2
Cortex ( IF 3.6 ) Pub Date : 2019-12-13 , DOI: 10.1016/j.cortex.2019.11.017 Durjoy Lahiri 1 , Souvik Dubey 1 , Biman K Ray 1 , Alfredo Ardila 2
Affiliation
BACKGROUND
Heidenhain variant of Cruetzfeldt Jacob Disease is a rare phenotype of the disease. Early and isolated visual symptoms characterize this particular variant of CJD. Other typical symptoms pertaining to muti-axial neurological involvement usually appear in following weeks to months. Commonly reported visual difficulties in Heidenhain variant are visual dimness, restricted field of vision, agnosias and spatial difficulties. We report here a case of Heidenhain variant that presented with very unusual symptoms of palinopsia and oscillopsia.
CASE PRESENTATION
A 62-year-old male patient presented with symptoms of prolonged afterimages following removal of visual stimulus. It was later on accompanied by intermittent sense of unstable visual scene. He underwent surgery in suspicion of cataratcogenous vision loss but with no improvement in symptoms. Additionally he developed symptoms of cerebellar ataxia, cognitive decline and multifocal myoclonus in subsequent weeks. On the basis of suggestive MRI findings in brain, typical EEG changes and a positive result of 14-3-3 protein in CSF, he was eventually diagnosed as sCJD.
CONCLUSION
This case adds to the tally of handful reports of Heidenhain variant CJD in literature, particularly from India. Two atypical initial symptoms, namely hallucinatory palinopsia and paroxysmal oscillopsia were observed in the index case. Possible explanations of such phenomena in CJD have been explored in light of the available studies.
中文翻译:
散发性Creutzfeldt-Jakob病的最初表现是幻觉性的性瘫痪和阵发性振荡性疾病:一个案例研究。
背景技术克鲁兹菲特雅各布病的海登海因变体是该病的罕见表型。早期和孤立的视觉症状是这种CJD变异的特征。与多轴神经系统受累有关的其他典型症状通常在接下来的几周到几个月内出现。Heidenhain变体中常见的视觉困难是视力昏暗,视野受限,失明和空间困难。我们在此报告一例Heidenhain变种,呈现出非常不寻常的回文症和骨骼肌症状。病例介绍一名62岁的男性患者在去除视觉刺激后出现残像延长的症状。后来伴随着间歇性的视觉不稳定感。他因怀疑白内障致视力下降而接受了手术,但症状没有改善。此外,在随后的几周中,他出现了小脑性共济失调,认知能力下降和多灶性肌阵挛的症状。根据脑部提示的MRI表现,典型的脑电图变化和脑脊液中14-3-3蛋白的阳性结果,他最终被诊断为sCJD。结论此案使Heidenhain变种CJD的文献报道极少,尤其是来自印度的报道。在指示病例中观察到两个非典型的初始症状,即幻觉性的鸡眼症和阵发性振荡性眼病。根据现有研究,已经探讨了在CJD中此类现象的可能解释。根据脑部提示的MRI表现,典型的脑电图变化和脑脊液中14-3-3蛋白的阳性结果,他最终被诊断为sCJD。结论此案使Heidenhain变种CJD的文献报道极少,尤其是来自印度的报道。在指示病例中观察到两个非典型的初始症状,即幻觉性的鸡眼症和阵发性振荡性眼病。根据现有研究,已经探讨了在CJD中此类现象的可能解释。根据脑部提示的MRI表现,典型的脑电图变化和脑脊液中14-3-3蛋白的阳性结果,他最终被诊断为sCJD。结论此案使Heidenhain变种CJD的文献报道极少,尤其是来自印度的报道。在指示病例中观察到两个非典型的初始症状,即幻觉性的鸡眼症和阵发性振荡性眼病。根据现有研究,已经探讨了在CJD中此类现象的可能解释。在该指数病例中观察到幻觉性的性瘫痪和阵发性振荡。根据现有研究,已经探讨了在CJD中此类现象的可能解释。在该指数病例中观察到幻觉性的性瘫痪和阵发性振荡。根据现有研究,已经探讨了在CJD中此类现象的可能解释。
更新日期:2019-12-13
中文翻译:
散发性Creutzfeldt-Jakob病的最初表现是幻觉性的性瘫痪和阵发性振荡性疾病:一个案例研究。
背景技术克鲁兹菲特雅各布病的海登海因变体是该病的罕见表型。早期和孤立的视觉症状是这种CJD变异的特征。与多轴神经系统受累有关的其他典型症状通常在接下来的几周到几个月内出现。Heidenhain变体中常见的视觉困难是视力昏暗,视野受限,失明和空间困难。我们在此报告一例Heidenhain变种,呈现出非常不寻常的回文症和骨骼肌症状。病例介绍一名62岁的男性患者在去除视觉刺激后出现残像延长的症状。后来伴随着间歇性的视觉不稳定感。他因怀疑白内障致视力下降而接受了手术,但症状没有改善。此外,在随后的几周中,他出现了小脑性共济失调,认知能力下降和多灶性肌阵挛的症状。根据脑部提示的MRI表现,典型的脑电图变化和脑脊液中14-3-3蛋白的阳性结果,他最终被诊断为sCJD。结论此案使Heidenhain变种CJD的文献报道极少,尤其是来自印度的报道。在指示病例中观察到两个非典型的初始症状,即幻觉性的鸡眼症和阵发性振荡性眼病。根据现有研究,已经探讨了在CJD中此类现象的可能解释。根据脑部提示的MRI表现,典型的脑电图变化和脑脊液中14-3-3蛋白的阳性结果,他最终被诊断为sCJD。结论此案使Heidenhain变种CJD的文献报道极少,尤其是来自印度的报道。在指示病例中观察到两个非典型的初始症状,即幻觉性的鸡眼症和阵发性振荡性眼病。根据现有研究,已经探讨了在CJD中此类现象的可能解释。根据脑部提示的MRI表现,典型的脑电图变化和脑脊液中14-3-3蛋白的阳性结果,他最终被诊断为sCJD。结论此案使Heidenhain变种CJD的文献报道极少,尤其是来自印度的报道。在指示病例中观察到两个非典型的初始症状,即幻觉性的鸡眼症和阵发性振荡性眼病。根据现有研究,已经探讨了在CJD中此类现象的可能解释。在该指数病例中观察到幻觉性的性瘫痪和阵发性振荡。根据现有研究,已经探讨了在CJD中此类现象的可能解释。在该指数病例中观察到幻觉性的性瘫痪和阵发性振荡。根据现有研究,已经探讨了在CJD中此类现象的可能解释。