BACKGROUND Schwannomas are rare tumours that pose a significant management challenge in the abdomen, retroperitoneum and pelvis. No data are available to inform management strategy. METHODS A collaborative international cohort study, across specialist sarcoma units, was conducted to include adults presenting between 2000 and 2017 with histopathologically confirmed schwannomas within the abdomen, retroperitoneum or pelvis. RESULTS Of 485 patients across 12 centres, 38 (7·8 per cent) were discharged without follow-up, 199 (41·0 per cent) underwent early resection and 248 (51·1 per cent) had radiological monitoring. Of these 248 patients, 96 (38·7 per cent) eventually had surgery, giving an overall resection rate of 60·8 per cent (295 of 485). At baseline, median tumour volume was 90·1 (i.q.r. 26·5-262·0) cm3 . The estimated growth rate was 10·5 (95 per cent c.i. 9·4 to 11·6) per cent per year, and was consistent in the short term (within 2 years of diagnosis) and long term (beyond 2 years) (ρ = 0·405, P = 0·021). A decision to operate was more common in symptomatic patients (P < 0·001) and for rapidly growing tumours (growth rate more than 20 per cent per year) (P = 0·025). R0/R1 resection was achieved in 91·6 per cent of patients (263 of 287). Kaplan-Meier long-term recurrence rates after R0/R1 resection were 2·3 and 6·7 per cent at 3 and 5 years respectively. CONCLUSION Specific recommendations include: indications for early surgery, prediction of growth from radiological monitoring, promotion of selective submacroscopic resection and cessation of postoperative imaging surveillance. ANTECEDENTES Los schwannomas son tumores raros que plantean un importante desafío para su tratamiento en el abdomen, retroperitoneo y pelvis. No existen datos disponibles que informen de la estrategia de tratamiento. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio de cohortes colaborativo internacional, entre unidades especializadas en sarcomas, que incluía a pacientes adultos con schwannomas de la cavidad abdominal, retroperitoneo o pelvis con confirmación histológica que se presentaron entre 2000 y 2017. RESULTADOS De 485 pacientes de los 12 centros, 38 (7,8%) fueron dados de alta sin seguimiento, 199 (41,0%) fueron sometidos a resección precoz y 248 (51,1%) pacientes se incluyeron en seguimiento radiológico, de estos últimos 96 pacientes (38,7%) fueron sometidos finalmente a cirugía, con una tasa global de resección del 60,8% (295/485). Al inicio, la mediana del volumen tumoral fue 90,1 cm3 (rango intercuartílico: 26,5-262,0). La tasa media de crecimiento fue 10,5% por año (i.c. del 95%: 9,4%-11,6%), siendo uniforme en el seguimiento a corto (durante los 2 años del diagnóstico) y largo plazo (más allá de los 2 años, rho: 0,405, P = 0,021). La decisión de establecer la indicación quirúrgica fue más frecuente en pacientes sintomáticos (P < 0,001) y en tumores con crecimiento rápido (> 20% por año, P = 0,025). Se consiguió una resección R0/R1 en el 91,6%. Las tasas de recidiva a largo plazo de Kaplan-Meier tras resección R0/R1 fueron 2% y 7% a 3 y 5 años, respectivamente. CONCLUSIÓN: Las recomendaciones específicas incluyen: indicaciones para la cirugía precoz, predicción del crecimiento en el seguimiento radiológico, fomentar la resección submacroscópica selectiva, y cese del seguimiento postoperatorio con pruebas de imagen.

中文翻译：

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腹部，腹膜后和盆腔神经鞘瘤的洲际协作经验。

背景技术神经鞘瘤是罕见的肿瘤，在腹部，腹膜后和骨盆中构成重大的管理挑战。没有可用的数据来告知管理策略。方法一项跨国际协作队列研究跨专业肉瘤单位进行，研究对象是2000年至2017年间在腹部，腹膜后或骨盆内经组织病理学证实的神经鞘瘤的成年人。结果在12个中心的485例患者中，有38例（7％·8％）出院而未进行随访，有199例（41·0％）接受了早期切除，有248例（51·1％）接受了放射学监测。在这248名患者中，有96名（38.7％）最终接受了手术，总体切除率为60.8％（485名中的295名）。在基线时，中位肿瘤体积为90·1（iqr 26·5-262·0）cm3。估计的增长率为每年10·5％（95％ci 9·4至11·6％），并且在短期（诊断2年内）和长期（2年以上）方面均保持一致（ρ = 0·405，P = 0·021）。有症状的患者（P <0·001）和生长迅速的肿瘤（每年增长率超过20％）（P = 0·025）是手术的决定。91.6％的患者达到了R0 / R1切除（287名患者中的263名）。R0 / R1切除术后3年和5年的Kaplan-Meier长期复发率分别为2-3％和6％·7％。结论具体建议包括：早期手术适应症，影像学监测预测生长，促进选择性宏观显微镜下切除术以及停止术后影像学监测。前兆腹部肿瘤，骨膜后壁和腹膜后的重要肿瘤。暂无反托拉斯战略信息。Métodos：在国际范围内开展协作的食堂，在肉瘤上特别适用于腹腔的成人，在腹腔镜检查后可确认骨膜后再入位，并于2017年确认了485项历史证明。 los 12 centros，38（7,8％）fueron dados de alta sin seguimiento，199（41,0％）fueron sometidos areseccióny 248（51,1％）pacientes se incluyeron en seguimientoradiológico，de estosúltimos96 pacientes （38.7％）的全日制足球运动员以60.8％（295/485）的身分获得全球冠军。Al inicio，肿瘤直径的中位数为90,1 cm3（cugointercuartílico：26,5-262,0）。La tasa media de crecimiento fue 10,5％poraño（ic del 95％：9,4％-11,6％），siendo Uniforme en el seguimiento a corto（durante los 2añosdeldiagnóstico）和largo plazo（másallá de los 2años，rho：0,405，P = 0,021）。食用香料的初步诊断（P <0,001）和肿瘤确诊的比例（> 20％，P = 0,025）。R0 / R1的安全系数为91.6％。Las tasas de recidiva a lago plazo de Kaplan-Meier trasresecciónR0 / R1 fueron 2％y 7％a 3 y 5años，pectivamente。结论：Las recomendacionesespecíficasincluyen：predicciónpara lacirugíaprecoz，prediccióndel crecimiento en el seguimientoradiológico，fomentar laresecciónsubmacroscópicaselectiva，