Allogeneic hematopoietic cell transplantation (alloHCT) is the only curative therapy for primary myelofibrosis (MF) as well as myelofibrosis secondary to other myeloproliferative neoplasms (MPN). Pulmonary hypertension (PH) is a known complication of MF and may occur in up to 50% of such patients. PH (defined as a mean pulmonary artery pressure ≥25 mmHg at rest) can eventually lead to right heart failure and may be associated with complications after alloHCT. We examined the association of PH with alloHCT outcome in patients with MF associated with MPN. Pre- and post-HCT echocardiograms were reviewed to estimate the peak pulmonary artery systolic pressure (PASP). Median PASP was 37.0 mmHg (range: 16.0-57.9) prior to HCT with 37 of 65 patients (57%) studied. With median follow-up of 35.0 months (range: 3.3-119.4) PH was significantly associated with inferior OS (58.9% vs. 88.8%, P = 0.025), primarily due to increased NRM (21.6% vs. 7.1%, P = 0.007). The majority of the deaths (8 of 14) in patients with PH occurred within 100 days after HCT. In patients with an available post-HCT echocardiogram (n = 33), the median PASP was 30 mmHg (range: 5.0-56.2); eight patients (24%) had persistent PH. Compared with pre-HCT values, PASP was significantly reduced after HCT (p < 0.001). We conclude that PH is associated with inferior survival due to the increased NRM in patients with MF undergoing alloHCT. PH appears at least partially reversible after successful alloHCT. PH should be considered a risk factor for early mortality after alloHCT and surveillance of pulmonary artery pressure in MF patients being considered for alloHCT may be useful.

中文翻译：

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肺动脉高压与同种异体造血细胞移植治疗骨髓纤维化后非复发死亡率增加有关。

同种异体造血细胞移植（alloHCT）是原发性骨髓纤维化（MF）以及继发于其他骨髓增生性肿瘤（MPN）的骨髓纤维化的唯一治疗方法。肺动脉高压（PH）是MF的一种已知并发症，可能会在多达50％的此类患者中发生。PH（定义为静止时平均肺动脉压≥25mmHg）最终可能导致右心衰竭，并且可能与alHCT后的并发症有关。我们检查了与MPN相关的MF患者的PH与alloHCT结果之间的关系。回顾了HCT之前和之后的超声心动图，以估计肺动脉收缩压峰值（PASP）。HCT前PASP的中位数为37.0 mmHg（范围：16.0-57.9），研究的65名患者中有37名（57％）。中位随访时间为35.0个月（范围：3.3-119。4）PH与OS低劣显着相关（58.9％vs. 88.8％，P = 0.025），主要是由于NRM增加（21.6％vs. 7.1％，P = 0.007）。PH患者的大多数死亡（14例中有8例）发生在HCT后100天内。有HCT后超声心动图检查的患者（n = 33），中位PASP为30 mmHg（范围：5.0-56.2）；8名患者（24％）患有持续性PH。与HCT之前的值相比，HCT后PASP显着降低（p <0.001）。我们得出的结论是，由于接受alloHCT的MF患者的NRM增加，PH与生存期较差有关。成功的同种异体移植后，PH至少表现出部分可逆性。PH应被认为是alloHCT术后早期死亡的危险因素，对考虑进行alloHCT的MF患者进行肺动脉压监测可能是有用的。9％和88.8％，P = 0.025），主要是由于NRM增加（21.6％和7.1％，P = 0.007）。PH患者的大多数死亡（14例中有8例）发生在HCT后100天内。有HCT后超声心动图检查的患者（n = 33），中位PASP为30 mmHg（范围：5.0-56.2）；8名患者（24％）患有持续性PH。与HCT之前的值相比，HCT后PASP显着降低（p <0.001）。我们得出的结论是，由于接受alloHCT的MF患者的NRM增加，PH与生存期差有关。成功的同种异体移植后，PH至少表现出部分可逆性。PH应被认为是alloHCT术后早期死亡的危险因素，对考虑进行alloHCT的MF患者进行肺动脉压监测可能是有用的。9％和88.8％，P = 0.025），主要是由于NRM增加（21.6％和7.1％，P = 0.007）。PH患者的大多数死亡（14例中有8例）发生在HCT后100天内。有HCT后超声心动图检查的患者（n = 33），中位PASP为30 mmHg（范围：5.0-56.2）；8名患者（24％）患有持续性PH。与HCT之前的值相比，HCT后PASP显着降低（p <0.001）。我们得出的结论是，由于接受alloHCT的MF患者的NRM增加，PH与生存期较差有关。成功的同种异体移植后，PH至少表现出部分可逆性。PH应被认为是alloHCT术后早期死亡的危险因素，对考虑进行alloHCT的MF患者进行肺动脉压监测可能是有用的。007）。PH患者的大多数死亡（14例中有8例）发生在HCT后100天内。有HCT后超声心动图检查的患者（n = 33），中位PASP为30 mmHg（范围：5.0-56.2）；8名患者（24％）患有持续性PH。与HCT之前的值相比，HCT后PASP显着降低（p <0.001）。我们得出的结论是，由于接受alloHCT的MF患者的NRM增加，PH与生存期差有关。成功的alloHCT后，PH至少出现部分可逆的。PH应被认为是alloHCT术后早期死亡的危险因素，对考虑进行alloHCT的MF患者进行肺动脉压监测可能是有用的。007）。PH患者的大多数死亡（14例中有8例）发生在HCT后100天内。有HCT后超声心动图检查的患者（n = 33），中位PASP为30 mmHg（范围：5.0-56.2）；8名患者（24％）患有持续性PH。与HCT之前的值相比，HCT后PASP显着降低（p <0.001）。我们得出的结论是，由于接受alloHCT的MF患者的NRM增加，PH与生存期较差有关。成功的同种异体移植后，PH至少表现出部分可逆性。PH应被认为是alloHCT术后早期死亡的危险因素，对考虑进行alloHCT的MF患者进行肺动脉压监测可能是有用的。有HCT后超声心动图检查的患者（n = 33），中位PASP为30 mmHg（范围：5.0-56.2）；8名患者（24％）患有持续性PH。与HCT之前的值相比，HCT后PASP显着降低（p <0.001）。我们得出的结论是，由于接受alloHCT的MF患者的NRM增加，PH与生存期差有关。成功的同种异体移植后，PH至少表现出部分可逆性。PH应被认为是alloHCT术后早期死亡的危险因素，对考虑进行alloHCT的MF患者进行肺动脉压监测可能是有用的。有HCT后超声心动图检查的患者（n = 33），中位PASP为30 mmHg（范围：5.0-56.2）；8名患者（24％）患有持续性PH。与HCT之前的值相比，HCT后PASP显着降低（p <0.001）。我们得出的结论是，由于接受alloHCT的MF患者的NRM增加，PH与生存期较差有关。成功的同种异体移植后，PH至少表现出部分可逆性。PH应被认为是alloHCT术后早期死亡的危险因素，对考虑进行alloHCT的MF患者进行肺动脉压监测可能是有用的。我们得出的结论是，由于接受alloHCT的MF患者的NRM增加，PH与生存期较差有关。成功的同种异体移植后，PH至少表现出部分可逆性。PH应被认为是alloHCT术后早期死亡的危险因素，对考虑进行alloHCT的MF患者进行肺动脉压监测可能是有用的。我们得出的结论是，由于接受alloHCT的MF患者的NRM增加，PH与生存期较差有关。成功的同种异体移植后，PH至少表现出部分可逆性。PH应被认为是alloHCT术后早期死亡的危险因素，对考虑进行alloHCT的MF患者进行肺动脉压监测可能是有用的。