The spleen is a commonly encountered specimen in surgical pathology. However, little is known about the incidence, morphologic pattern, and clinical features of spleens involved by amyloidosis. We retrospectively identified 69 spleen amyloid cases typed using a proteomics-based method between 2008 and 2020. The frequency of amyloid types, clinicopathologic features, and distribution of amyloid deposits were assessed. Four amyloid types were detected: immunoglobulin light chain (AL) (N=30; 43.5%); leukocyte chemotactic factor 2 amyloidosis (ALECT2) (N=30; 43.5%); amyloid A (AA) (N=8; 11.6%); and fibrinogen alpha (AFib) (N=1; 1.4%). The splenic amyloid showed 5 distinct distribution patterns: (1) diffuse pattern, exhibited by most AL cases; (2) red pulp pattern, exhibited by most ALECT2 cases; (3) multinodular pattern, seen in subsets of AA and AL-kappa cases; (4) mass-forming pattern, seen in the AFib case; and (5) vascular only, seen in a subset of AA cases. Atraumatic splenic rupture was the most common reason for splenectomy in AL cases, while most ALECT2 spleens were removed incidentally during an unrelated abdominal surgery. Splenomegaly was significantly more common in AA spleens than in AL or ALECT2 spleens and was often the reason for splenectomy in this group. In conclusion, splenic amyloid may be underrecognized as it is often an incidental finding. Although, as expected, many of the spleens were involved by AL amyloidosis, ALECT2 emerged as another common spleen amyloid type. Although the spleen amyloid types exhibited characteristic distribution patterns, proteomics-based typing is warranted as some morphologic overlap still exists. Awareness of ALECT2 as a major spleen amyloid type is important for appropriate diagnostic workup and patient management.

脾脏是外科病理学中常见的标本。然而，关于淀粉样变性脾脏的发病率、形态学模式和临床特征知之甚少。我们回顾性地确定了 2008 年至 2020 年间使用基于蛋白质组学的方法分型的 69 例脾脏淀粉样蛋白病例。评估了淀粉样蛋白类型的频率、临床病理学特征和淀粉样蛋白沉积物的分布。检测到四种淀粉样蛋白类型：免疫球蛋白轻链（AL）（N=30；43.5%）；白细胞趋化因子 2 淀粉样变性 (ALECT2) (N=30; 43.5%)；淀粉样蛋白 A (AA)（N=8；11.6%）；和纤维蛋白原 α (AFib)（N=1；1.4%）。脾脏淀粉样蛋白显示出 5 种不同的分布模式：(1) 弥漫性模式，大多数 AL 病例都表现出这种模式；(2) 红色髓纹，大多数 ALECT2 病例表现出来；(3) 多结节型，见于 AA 和 AL-kappa 病例的子集；(4) 肿块形成模式，见于 AFib 病例；(5) 仅血管，见于一部分 AA 病例。非创伤性脾破裂是 AL 病例脾切除术的最常见原因，而大多数 ALECT2 脾脏是在不相关的腹部手术中意外切除的。脾肿大在 AA 脾脏中比在 AL 或 ALECT2 脾脏中更常见，并且通常是该组脾切除术的原因。总之，脾淀粉样蛋白可能未被充分认识，因为它通常是偶然发现的。尽管正如预期的那样，许多脾脏都受到 AL 淀粉样变性的影响，但 ALECT2 出现为另一种常见的脾脏淀粉样蛋白类型。尽管脾脏淀粉样蛋白类型表现出特征性分布模式，但基于蛋白质组学的 (5) 仅血管，见于一部分 AA 病例。非创伤性脾破裂是 AL 病例脾切除术的最常见原因，而大多数 ALECT2 脾脏是在不相关的腹部手术中意外切除的。脾肿大在 AA 脾脏中比在 AL 或 ALECT2 脾脏中更常见，并且通常是该组脾切除术的原因。总之，脾淀粉样蛋白可能未被充分认识，因为它通常是偶然发现的。尽管正如预期的那样，许多脾脏都受到 AL 淀粉样变性的影响，但 ALECT2 出现为另一种常见的脾脏淀粉样蛋白类型。尽管脾脏淀粉样蛋白类型表现出特征性分布模式，但基于蛋白质组学的 (5) 仅血管，见于一部分 AA 病例。非创伤性脾破裂是 AL 病例脾切除术的最常见原因，而大多数 ALECT2 脾脏是在不相关的腹部手术中意外切除的。脾肿大在 AA 脾脏中比在 AL 或 ALECT2 脾脏中更常见，并且通常是该组脾切除术的原因。总之，脾淀粉样蛋白可能未被充分认识，因为它通常是偶然发现的。尽管正如预期的那样，许多脾脏都受到 AL 淀粉样变性的影响，但 ALECT2 出现为另一种常见的脾脏淀粉样蛋白类型。尽管脾脏淀粉样蛋白类型表现出特征性分布模式，但基于蛋白质组学的 而大多数 ALECT2 脾脏是在一次不相关的腹部手术中意外切除的。脾肿大在 AA 脾脏中比在 AL 或 ALECT2 脾脏中更常见，并且通常是该组脾切除术的原因。总之，脾淀粉样蛋白可能未被充分认识，因为它通常是偶然发现的。尽管正如预期的那样，许多脾脏都受到 AL 淀粉样变性的影响，但 ALECT2 出现为另一种常见的脾脏淀粉样蛋白类型。尽管脾脏淀粉样蛋白类型表现出特征性分布模式，但基于蛋白质组学的 而大多数 ALECT2 脾脏是在一次不相关的腹部手术中意外切除的。脾肿大在 AA 脾脏中比在 AL 或 ALECT2 脾脏中更常见，并且通常是该组脾切除术的原因。总之，脾淀粉样蛋白可能未被充分认识，因为它通常是偶然发现的。尽管正如预期的那样，许多脾脏都受到 AL 淀粉样变性的影响，但 ALECT2 出现为另一种常见的脾脏淀粉样蛋白类型。尽管脾脏淀粉样蛋白类型表现出特征性分布模式，但基于蛋白质组学的 许多脾脏受累于 AL 淀粉样变性，ALECT2 成为另一种常见的脾脏淀粉样蛋白类型。尽管脾脏淀粉样蛋白类型表现出特征性分布模式，但基于蛋白质组学的 许多脾脏受累于 AL 淀粉样变性，ALECT2 成为另一种常见的脾脏淀粉样蛋白类型。尽管脾脏淀粉样蛋白类型表现出特征性分布模式，但基于蛋白质组学的打字是必要的，因为一些形态重叠仍然存在。意识到 ALECT2 是一种主要的脾脏淀粉样蛋白类型对于适当的诊断检查和患者管理很重要。