Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease in which mutations in the gene encoding for the CF transmembrane conductance regulator protein result in a multisystem disease dominated by digestive and respiratory manifestations. In the mid-20th century, CF caused death within the first years of life. Over the past decades, advances in disease management, which includes systematic neonatal screening, multidisciplinary symptomatic CF care, lung transplantation and, more recently, highly effective CF transmembrane conductance regulator modulators, have transformed the prognosis of people with CF markedly. In most countries with well-established CF care, adults now outnumber children, and life expectancy is expected to increase further, narrowing the survival gap with the general population. However, marked differences in the prognosis of CF exist not only among high-, low-, and middle-income countries but also among high-income countries, based on the presence and quality of a specialized CF care provision network. Current evidence suggests that differences in patient clinical status and survival could be attributable not only to intrinsic disease severity but also to disparities in access to high-quality specialized care. Because CF is generally a progressive disease, adults with CF often show increased pulmonary severity and complications and increased occurrence of comorbidities, which highlights the need for specialized adult CF centers. This article seeks to describe the evolution of CF demography over the past decades, predict future trends, and anticipate the future provision of adult CF care.

囊性纤维化 (CF) 是一种遗传性疾病，其中编码 CF 跨膜电导调节蛋白的基因发生突变，导致以消化和呼吸系统表现为主的多系统疾病。在 20 世纪中叶，CF 在生命的最初几年内导致死亡。在过去的几十年里，疾病管理的进步，包括系统的新生儿筛查、多学科症状性 CF 护理、肺移植以及最近的高效 CF 跨膜电导调节剂，已经显着改变了 CF 患者的预后。在大多数拥有完善的 CF 护理的国家中，成人人数现在超过儿童，预期寿命预计将进一步增加，从而缩小与普通人群的生存差距。然而，根据专业 CF 护理提供网络的存在和质量，CF 预后的显着差异不仅存在于高收入、低收入和中等收入国家之间，而且存在于高收入国家之间。目前的证据表明，患者临床状况和生存率的差异不仅可归因于内在疾病的严重程度，而且可归因于获得高质量专业护理的差异。由于 CF 通常是一种进行性疾病，患有 CF 的成年人通常表现出肺部严重程度和并发症增加以及合并症发生率增加，这突出表明需要专门的成人 CF 中心。本文旨在描述过去几十年 CF 人口统计学的演变，预测未来趋势，并预测未来成人 CF 护理的提供。和中等收入国家以及高收入国家之间，基于专业 CF 护理提供网络的存在和质量。目前的证据表明，患者临床状况和生存率的差异不仅可归因于内在疾病的严重程度，而且可归因于获得高质量专业护理的差异。由于 CF 通常是一种进行性疾病，患有 CF 的成年人通常表现出肺部严重程度和并发症增加以及合并症发生率增加，这突出表明需要专门的成人 CF 中心。本文旨在描述过去几十年 CF 人口统计学的演变，预测未来趋势，并预测未来成人 CF 护理的提供。和中等收入国家以及高收入国家之间，基于专业 CF 护理提供网络的存在和质量。目前的证据表明，患者临床状况和生存率的差异不仅可归因于内在疾病的严重程度，而且可归因于获得高质量专业护理的差异。由于 CF 通常是一种进行性疾病，患有 CF 的成年人通常表现出肺部严重程度和并发症增加以及合并症发生率增加，这突出表明需要专门的成人 CF 中心。本文旨在描述过去几十年 CF 人口统计学的演变，预测未来趋势，并预测未来成人 CF 护理的提供。目前的证据表明，患者临床状况和生存率的差异不仅可归因于内在疾病的严重程度，而且可归因于获得高质量专业护理的差异。由于 CF 通常是一种进行性疾病，患有 CF 的成年人通常表现出肺部严重程度和并发症增加以及合并症发生率增加，这突出表明需要专门的成人 CF 中心。本文旨在描述过去几十年 CF 人口统计学的演变，预测未来趋势，并预测未来成人 CF 护理的提供。目前的证据表明，患者临床状况和生存率的差异不仅可归因于内在疾病的严重程度，而且可归因于获得高质量专业护理的差异。由于 CF 通常是一种进行性疾病，患有 CF 的成年人通常表现出肺部严重程度和并发症增加以及合并症发生率增加，这突出表明需要专门的成人 CF 中心。本文旨在描述过去几十年 CF 人口统计学的演变，预测未来趋势，并预测未来成人 CF 护理的提供。患有 CF 的成年人通常表现出肺部严重程度和并发症增加以及合并症的发生率增加，这突出表明需要专门的成人 CF 中心。本文旨在描述过去几十年 CF 人口统计学的演变，预测未来趋势，并预测未来成人 CF 护理的提供。患有 CF 的成年人通常表现出肺部严重程度和并发症增加以及合并症的发生率增加，这突出表明需要专门的成人 CF 中心。本文旨在描述过去几十年 CF 人口统计学的演变，预测未来趋势，并预测未来成人 CF 护理的提供。