Systemic sclerosis is an autoimmune disease characterized by excessive dermal fibrosis with progression to internal organs, vascular impairment and immune dysregulation evidenced by the infiltration of inflammatory cells in affected tissues and the production of auto antibodies. While the pathogenesis remains unclear, several data highlight that T and B cells deregulation is implicated in the disease pathogenesis. Over the last decade, aberrant responses of circulating T follicular helper cells, a subset of CD4 T cells which are able to localise predominantly in the B cell follicles through a high level of chemokine receptor CXCR5 expression are described in pathogenesis of several autoimmune diseases and chronic graft-versus-host-disease. In the present review, we summarized the observed alteration of number and frequency of circulating T follicular helper cells in systemic sclerosis. We described their role in aberrant B cell activation and differentiation though interleukine-21 secretion. We also clarified T follicular helper-like cells involvement in fibrogenesis in both human and mouse model. Finally, because T follicular helper cells are involved in both fibrosis and autoimmune abnormalities in systemic sclerosis patients, we presented the different strategies could be used to target T follicular helper cells in systemic sclerosis, the therapeutic trials currently being carried out and the future perspectives from other auto-immune diseases and graft-versus-host-disease models.

中文翻译：

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系统性硬化症中的 TFH 细胞

系统性硬化症是一种自身免疫性疾病，其特征在于过度的真皮纤维化，并进展为内脏器官、血管损伤和免疫失调，其证据是炎症细胞在受影响组织中的浸润和自身抗体的产生。虽然发病机制尚不清楚，但一些数据强调 T 和 B 细胞失调与疾病发病机制有关。在过去的十年中，循环 T 滤泡辅助细胞（CD4 T 细胞的一个子集，能够通过高水平的趋化因子受体 CXCR5 表达主要定位在 B 细胞滤泡中）的异常反应在几种自身免疫性疾病和慢性疾病的发病机制中有所描述。移植物抗宿主病。在本次审查中，我们总结了在系统性硬化症中观察到的循环 T 滤泡辅助细胞数量和频率的变化。我们描述了它们通过白细胞介素 21 分泌在异常 B 细胞激活和分化中的作用。我们还阐明了 T 滤泡辅助样细胞在人和小鼠模型中参与纤维化。最后，由于 T 滤泡辅助细胞参与系统性硬化症患者的纤维化和自身免疫异常，我们提出了不同的策略可用于靶向系统性硬化症中的 T 滤泡辅助细胞，目前正在进行的治疗试验以及未来的前景其他自身免疫性疾病和移植物抗宿主病模型。我们描述了它们通过白细胞介素 21 分泌在异常 B 细胞激活和分化中的作用。我们还阐明了 T 滤泡辅助样细胞在人和小鼠模型中参与纤维化。最后，由于 T 滤泡辅助细胞参与系统性硬化症患者的纤维化和自身免疫异常，我们提出了不同的策略可用于靶向系统性硬化症中的 T 滤泡辅助细胞，目前正在进行的治疗试验以及未来的前景其他自身免疫性疾病和移植物抗宿主病模型。我们描述了它们通过白细胞介素 21 分泌在异常 B 细胞激活和分化中的作用。我们还阐明了 T 滤泡辅助样细胞在人和小鼠模型中参与纤维化。最后，由于 T 滤泡辅助细胞参与系统性硬化症患者的纤维化和自身免疫异常，我们提出了不同的策略可用于靶向系统性硬化症中的 T 滤泡辅助细胞，目前正在进行的治疗试验以及未来的前景其他自身免疫性疾病和移植物抗宿主病模型。