Zellweger spectrum disorder (ZSD) is the most severe peroxisomal biogenesis disorder (PBD). Why ZSD patients not only loose functional peroxisomes but also present with severe mitochondrial dysfunction was a long-standing mystery. In this issue, Nuebel et al (2021) identified that loss of peroxisomes leads to re-routing of peroxisomal proteins to mitochondria, thereby impairing mitochondrial structure and function. The findings provide the first molecular understanding of the mitochondrial-peroxisomal link in ZSD.

中文翻译：

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线粒体作为废弃过氧化物的紧急着陆

Zellweger 谱系障碍 (ZSD) 是最严重的过氧化物酶体生物合成障碍 (PBD)。为什么 ZSD 患者不仅失去功能性过氧化物酶体，而且还出现严重的线粒体功能障碍，这是一个长期存在的谜。在本期中，Nuebel等人(2021) 发现过氧化物酶体的丢失会导致过氧化物酶体蛋白重新路由到线粒体，从而损害线粒体的结构和功能。这些发现提供了对 ZSD 中线粒体 - 过氧化物酶体联系的第一个分子理解。