Although the right temporal variant frontotemporal dementia (rtvFTD) is characterised by distinct clinical and radiological features, its underlying histopathology remains elusive. Being considered a right-sided variant of semantic variant primary progressive aphasia (svPPA), TDP-43 type C pathology has been linked to the syndrome, but this has not been studied in detail in large cohorts. In this case report and systematic review, we report the autopsy results of five subjects diagnosed with rtvFTD from our cohort and 44 single rtvFTD subjects from the literature. Macroscopic pathological evaluation of the combined results revealed that rtvFTD demonstrated either a frontotemporal or temporal evolution, even if the degeneration started in the right temporal lobe initially. FTLD-TDP type C was the most common underlying pathology in rtvFTD, however, in 64% of rtvFTD, other underlying pathologies than FTLD-TDP type C were present, such as Tau-MAPT and FTLD-TDP type A and B. Additionally, accompanying motor neuron or corticospinal tract degeneration was observed in 28% of rtvFTD patients. Our results show that in contrast to the general assumption, rtvFTD might not be a pure FTLD-TDP type C disorder, unlike its left temporal counterpart svPPA. Large sample size pathological studies are warranted to understand the diverse pathologies of the right and left temporal variants of frontotemporal dementia.

中文翻译：

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右侧颞叶变异型额颞叶痴呆具有病理异质性：病例系列和系统评价

尽管右侧颞叶变异型额颞叶痴呆 (rtvFTD) 具有不同的临床和放射学特征，但其潜在的组织病理学仍然难以捉摸。TDP-43 C 型病理学被认为是语义变异原发性进行性失语症 (svPPA) 的右侧变异，与该综合征有关，但尚未在大型队列中对此进行详细研究。在本病例报告和系统评价中，我们报告了来自我们队列的 5 名被诊断患有 rtvFTD 的受试者和来自文献的 44 名单一 rtvFTD 受试者的尸检结果。综合结果的宏观病理学评估表明，rtvFTD 表现出额颞叶或颞叶进化，即使退化最初始于右颞叶。FTLD-TDP C 型是 rtvFTD 中最常见的潜在病理，然而，在 64% 的 rtvFTD 中，存在除 FTLD-TDP C 型以外的其他潜在病理，例如 Tau-MAPT 和 FTLD-TDP A 型和 B 型。此外，在 28% 的 rtvFTD 患者中观察到伴随的运动神经元或皮质脊髓束变性。我们的结果表明，与一般假设相反，rtvFTD 可能不是纯粹的 FTLD-TDP C 型疾病，与其左侧颞叶对应的 svPPA 不同。有必要进行大样本病理研究，以了解额颞叶痴呆左右颞叶变异的不同病理。我们的结果表明，与一般假设相反，rtvFTD 可能不是纯粹的 FTLD-TDP C 型疾病，与其左侧颞叶对应的 svPPA 不同。有必要进行大样本病理研究，以了解额颞叶痴呆左右颞叶变异的不同病理。我们的结果表明，与一般假设相反，rtvFTD 可能不是纯粹的 FTLD-TDP C 型疾病，与其左侧颞叶对应的 svPPA 不同。有必要进行大样本病理研究，以了解额颞叶痴呆左右颞叶变异的不同病理。