Background Duchenne muscular dystrophy (DMD) is caused by DMD mutations leading to dystrophin loss. Full length Dp427 is the primary dystrophin isoform expressed in skeletal muscle and is also expressed in the central nervous system (CNS). Two shorter isoforms, Dp140 and Dp71, are highly expressed in the CNS. While a role for Dp140 and Dp71 on DMD CNS co-morbidities is well known, relationships between lack of Dp140 and Dp71 and DMD motor outcomes are not. We have conducted a series of investigations addressing this.

中文翻译：

---

缺乏肌营养不良蛋白同种型 Dp140 和 Dp71 的杜氏肌营养不良症患者和缺乏 Dp140 的小鼠模型具有更严重的运动表型

背景杜氏肌营养不良症 (DMD) 是由DMD突变引起的，导致肌营养不良蛋白丢失。全长 Dp427 是骨骼肌中表达的主要肌养蛋白同种型，也在中枢神经系统 (CNS) 中表达。两种较短的异构体 Dp140 和 Dp71 在 CNS 中高度表达。虽然 Dp140 和 Dp71 对 DMD 中枢神经系统合并症的作用众所周知，但缺乏 Dp140 和 Dp71 与 DMD 运动结果之间的关系并非如此。我们已经进行了一系列调查来解决这个问题。