Immunoglobulin G4-associated cholangitis (IAC) is characterized by distinctly elevated immunoglobulin G4 in serum (sIgG4) and responds well to corticosteroid therapy. Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) is a progressive liver disease without causal treatment options usually not responding to immunosuppression. Increased serum levels of sIgG4 in patients with PSC, that do not meet criteria of IAC, have been reported in 10%-25%. Therefore, we aimed to characterize this subgroup of patients in a retrospective, multicenter study.

中文翻译：

---

血清 IgG4 中度升高的原发性硬化性胆管炎——不同变异表型的表征和结果

免疫球蛋白 G4 相关性胆管炎 (IAC) 的特征是血清中免疫球蛋白 G4 (sIgG4) 明显升高，并且对皮质类固醇治疗反应良好。原发性硬化性胆管炎 (PSC) 是一种进行性肝病，没有因果治疗选择，通常对免疫抑制无反应。据报道，不符合 IAC 标准的 PSC 患者血清 sIgG4 水平升高的比例为 10%-25%。因此，我们的目标是在一项回顾性、多中心研究中对这一亚组患者进行表征。