Peripherin (PRPH), a type III intermediate filament, assembles with neurofilaments in neurons of the peripheral nervous system, including lower motor neurons (LMN). To evaluate the role of PRPH in LMN degeneration, we assessed PRPH and neurofilament light chain (NfL) in cerebrospinal fluid (CSF) and serum of 91 patients with motor neuron diseases (MND) and 69 controls. Overall, we found PRPH to be more concentrated in serum than in CSF. Serum PRPH resulted significantly increased in MND patients but it was unrelated to CSF-NfL or survival in the amyotrophic lateral sclerosis (ALS) subset. PRPH might represent a marker of LMN involvement.

中文翻译：

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运动神经元疾病患者体液中外周蛋白的评价

外周蛋白 (PRPH) 是一种 III 型中间丝，与周围神经系统神经元中的神经丝组装在一起，包括下运动神经元 (LMN)。为了评估 PRPH 在 LMN 变性中的作用，我们评估了 91 名运动神经元疾病 (MND) 患者和 69 名对照者的脑脊液 (CSF) 和血清中的 PRPH 和神经丝轻链 (NfL)。总体而言，我们发现 PRPH 在血清中的浓度高于在 CSF 中的浓度。血清 PRPH 导致 MND 患者显着增加，但与 CSF-NfL 或肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 亚群的存活率无关。PRPH 可能代表 LMN 受累的标志。