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Primary Mediastinal Germ Cell Tumors—The University of Western Ontario Experience
Current Oncology ( IF 2.6 ) Pub Date : 2020-12-08 , DOI: 10.3390/curroncol28010010
Arnon Lavi , Eric Winquist , Shiva M. Nair , Joseph L. Chin , Jonathan Izawa , Ricardo Fernandes , Scott Ernst , Nicholas E. Power

Extragonadal germ cell tumors account for 2–5.7% of germ cell tumors (GCTs). Of these, primary mediastinal GCTs (PMGCTs) are responsible for 16–36% of cases. Given the rarity of these tumors, specific treatment strategies have not been well defined. We report our experience in treating these complex patients. In total, 318 men treated at our institution with chemotherapy for GCTs between 1980 and 2016 were reviewed. PMGCT was defined as clinically diagnosed mediastinal GCT with no evidence of testicular GCT (physical exam/ultrasound). We identified nine patients diagnosed with PMGCT. All patients presented with an anterior mediastinal mass and no gonadal lesion; four patients also had metastatic disease. Median age at diagnosis was 30 years (range, 14–56) and median mass size at diagnosis was 9 cm (range, 3.4–19). Eight patients had non-seminoma and one had pure seminoma. All patients received cisplatin-based chemotherapy initially. Surgical resection was performed in four patients; three patients had a complete resection and one patient was found to have an unresectable tumor. At a median follow-up of 2 years (range, 3 months–28 years) six patients had progressed. Progression-free survival was short with a median of 4.1 months from diagnosis (range 1.5–122.2 months). Five patients died at a median of 4.4 months from diagnosis. One and 5-year overall survivals were 50% and 38%, respectively. PMGCT are rare and aggressive. Our real-life Canadian experience is consistent with current literature suggesting that non-seminoma PMGCT has a poor prognosis despite prompt cisplatin-based chemotherapy followed by aggressive thoracic surgery.

中文翻译:

原发性纵隔生殖细胞肿瘤——西安大略大学的经验

性腺外生殖细胞肿瘤占生殖细胞肿瘤 (GCT) 的 2-5.7%。其中,原发性纵隔 GCT (PMGCT) 占病例的 16-36%。鉴于这些肿瘤的罕见性,具体的治疗策略尚未明确。我们报告了我们在治疗这些复杂患者方面的经验。总共审查了 1980 年至 2016 年间在我们机构接受 GCT 化疗的 318 名男性。PMGCT 被定义为临床诊断的纵隔 GCT,没有睾丸 GCT 的证据(体检/超声)。我们确定了 9 名诊断为 PMGCT 的患者。所有患者均表现为前纵隔肿块且无性腺病变;四名患者也有转移性疾病。诊断时的中位年龄为 30 岁(范围,14-56),诊断时的中位肿块大小为 9 cm(范围,3.4-19)。8 名患者患有非精原细胞瘤,1 名患者患有纯精原细胞瘤。所有患者最初都接受了以顺铂为基础的化疗。4 名患者进行了手术切除;三名患者完全切除,一名患者发现肿瘤无法切除。在 2 年(范围,3 个月至 28 年)的中位随访中,6 名患者出现了进展。无进展生存期很短,诊断后中位时间为 4.1 个月(范围 1.5-122.2 个月)。五名患者在诊断后的中位时间为 4.4 个月时死亡。1 年和 5 年总生存率分别为 50% 和 38%。PMGCT 罕见且具有攻击性。我们在加拿大的现实生活经验与当前文献一致,表明非精原细胞瘤 PMGCT 预后不良,尽管迅速进行了基于顺铂的化疗,然后进行了积极的胸外科手术。所有患者最初都接受了以顺铂为基础的化疗。4 名患者进行了手术切除;三名患者完全切除,一名患者发现肿瘤无法切除。在 2 年(范围,3 个月至 28 年)的中位随访中,6 名患者出现了进展。无进展生存期很短,诊断后中位时间为 4.1 个月(范围 1.5-122.2 个月)。五名患者在诊断后的中位时间为 4.4 个月时死亡。1 年和 5 年总生存率分别为 50% 和 38%。PMGCT 罕见且具有攻击性。我们在加拿大的现实生活经验与当前文献一致,表明非精原细胞瘤 PMGCT 预后不良,尽管迅速进行了基于顺铂的化疗,然后进行了积极的胸外科手术。所有患者最初都接受了以顺铂为基础的化疗。4 名患者进行了手术切除;三名患者完全切除,一名患者发现肿瘤无法切除。在 2 年(范围,3 个月至 28 年)的中位随访中,6 名患者出现了进展。无进展生存期很短,诊断后中位时间为 4.1 个月(范围 1.5-122.2 个月)。五名患者在诊断后的中位时间为 4.4 个月时死亡。1 年和 5 年总生存率分别为 50% 和 38%。PMGCT 罕见且具有攻击性。我们在加拿大的现实生活经验与当前文献一致,表明非精原细胞瘤 PMGCT 预后不良,尽管迅速进行了基于顺铂的化疗,然后进行了积极的胸外科手术。4 名患者进行了手术切除;三名患者完全切除,一名患者发现肿瘤无法切除。在 2 年(范围,3 个月至 28 年)的中位随访中,6 名患者出现了进展。无进展生存期很短,诊断后中位时间为 4.1 个月(范围 1.5-122.2 个月)。五名患者在诊断后的中位时间为 4.4 个月时死亡。1 年和 5 年总生存率分别为 50% 和 38%。PMGCT 罕见且具有攻击性。我们在加拿大的现实生活经验与当前文献一致,表明非精原细胞瘤 PMGCT 预后不良,尽管迅速进行了基于顺铂的化疗,然后进行了积极的胸外科手术。4 名患者进行了手术切除;三名患者完全切除,一名患者发现肿瘤无法切除。在 2 年(范围,3 个月至 28 年)的中位随访中,6 名患者出现了进展。无进展生存期很短,诊断后中位时间为 4.1 个月(范围 1.5-122.2 个月)。五名患者在诊断后的中位时间为 4.4 个月时死亡。1 年和 5 年总生存率分别为 50% 和 38%。PMGCT 罕见且具有攻击性。我们在加拿大的现实生活经验与当前文献一致,表明非精原细胞瘤 PMGCT 预后不良,尽管迅速进行了基于顺铂的化疗,然后进行了积极的胸外科手术。在 2 年(范围,3 个月至 28 年)的中位随访中,6 名患者出现了进展。无进展生存期很短,诊断后中位时间为 4.1 个月(范围 1.5-122.2 个月)。五名患者在诊断后的中位时间为 4.4 个月时死亡。1 年和 5 年总生存率分别为 50% 和 38%。PMGCT 罕见且具有攻击性。我们在加拿大的现实生活经验与当前文献一致,表明非精原细胞瘤 PMGCT 预后不良,尽管迅速进行了基于顺铂的化疗,然后进行了积极的胸外科手术。在 2 年(范围,3 个月至 28 年)的中位随访中,6 名患者出现了进展。无进展生存期很短,诊断后中位时间为 4.1 个月(范围 1.5-122.2 个月)。五名患者在诊断后的中位时间为 4.4 个月时死亡。1 年和 5 年总生存率分别为 50% 和 38%。PMGCT 罕见且具有攻击性。我们在加拿大的现实生活经验与当前文献一致,表明非精原细胞瘤 PMGCT 预后不良,尽管迅速进行了基于顺铂的化疗,然后进行了积极的胸外科手术。PMGCT 罕见且具有攻击性。我们在加拿大的实际经验与目前的文献一致,即尽管立即进行了基于顺铂的化疗,随后进行了积极的胸外科手术,但非精原细胞瘤 PMGCT 的预后很差。PMGCT 罕见且具有攻击性。我们在加拿大的现实生活经验与当前文献一致,表明非精原细胞瘤 PMGCT 预后不良,尽管迅速进行了基于顺铂的化疗,然后进行了积极的胸外科手术。
更新日期:2020-12-08
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