Immunoglobulin A (IgA) nephropathy (IgAN) is the most common primary glomerulonephritis worldwide. Up to 40% of IgAN patients develop end-stage kidney disease after 15–20 years. Despite the poor prognosis associated with this multifactorial disease, no clear treatment strategy has been identified, primarily due to the lack of understanding of its pathogenesis. Clinical observations indicate that aberrant IgAN immune systems, rather than intrinsic renal abnormalities, may be involved in its pathogenesis. Moreover, nephritogenic IgA and its related immune complexes are considered to be produced not only in the mucosa, but also in systemic immune sites, such as the bone marrow; however, there are numerous challenges to understanding this dynamic and complex immune axis in humans. Thus, several investigators have used experimental animal models. Although there are inter-strain differences in IgA molecules and immune responses between humans and rodents, animal models remain a powerful tool for investigating IgAN’s pathogenesis, and the subsequent development of effective treatments. Here, we introduced some classical models of IgAN with or without genetic manipulation and recent translational approaches with some promising models. This includes humanized mouse models expressing human IgA1 and human IgA Fc receptor (CD89) that develops spontaneously the disease. Pre-clinical studies targeting IgA1 are discussed. Together, animal models are very useful tools to study pathophysiology and to validate new therapeutic approaches for IgAN.

免疫球蛋白 A (IgA) 肾病 (IgAN) 是全球最常见的原发性肾小球肾炎。高达 40% 的 IgAN 患者在 15-20 年后发展为终末期肾病。尽管与这种多因素疾病相关的预后不良，但尚未确定明确的治疗策略，主要是由于对其发病机制缺乏了解。临床观察表明异常的 IgAN 免疫系统，而不是内在的肾脏异常，可能与其发病机制有关。此外，肾炎性 IgA 及其相关免疫复合物被认为不仅在粘膜中产生，而且在全身免疫部位（如骨髓）中产生；然而，要理解人类的这种动态和复杂的免疫轴存在许多挑战。因此，一些研究人员使用了实验动物模型。尽管人类和啮齿动物之间的 IgA 分子和免疫反应存在菌株间差异，但动物模型仍然是研究 IgAN 发病机制以及随后开发有效治疗方法的有力工具。在这里，我们介绍了一些带有或不带有基因操作的 IgAN 经典模型，以及最近带有一些有前景的模型的转化方法。这包括表达人 IgA1 和人 IgA Fc 受体 (CD89) 的人源化小鼠模型，这些模型会自发发展为该疾病。讨论了针对 IgA1 的临床前研究。总之，动物模型是研究病理生理学和验证 IgAN 新治疗方法的非常有用的工具。动物模型仍然是研究 IgAN 发病机制以及随后开发有效治疗方法的有力工具。在这里，我们介绍了一些带有或不带有基因操作的 IgAN 经典模型，以及最近带有一些有前景的模型的转化方法。这包括表达人 IgA1 和人 IgA Fc 受体 (CD89) 的人源化小鼠模型，这些模型会自发发展为该疾病。讨论了针对 IgA1 的临床前研究。总之，动物模型是研究病理生理学和验证 IgAN 新治疗方法的非常有用的工具。动物模型仍然是研究 IgAN 发病机制以及随后开发有效治疗方法的有力工具。在这里，我们介绍了一些带有或不带有基因操作的 IgAN 经典模型，以及最近带有一些有前景的模型的转化方法。这包括表达人 IgA1 和人 IgA Fc 受体 (CD89) 的人源化小鼠模型，这些模型会自发发展为该疾病。讨论了针对 IgA1 的临床前研究。总之，动物模型是研究病理生理学和验证 IgAN 新治疗方法的非常有用的工具。这包括表达人 IgA1 和人 IgA Fc 受体 (CD89) 的人源化小鼠模型，这些模型会自发发展为该疾病。讨论了针对 IgA1 的临床前研究。总之，动物模型是研究病理生理学和验证 IgAN 新治疗方法的非常有用的工具。这包括表达人 IgA1 和人 IgA Fc 受体 (CD89) 的人源化小鼠模型，这些模型会自发发展为该疾病。讨论了针对 IgA1 的临床前研究。总之，动物模型是研究病理生理学和验证 IgAN 新治疗方法的非常有用的工具。