AIM To determine the prevalence of long-term mechanical insufflation-exsufflation (MI-E) and concomitant mechanical ventilation in children with neurological conditions, with reported reasons behind the initiation of treatment. METHOD This was a population-based, cross-sectional study using Norwegian national registries and a questionnaire. RESULTS In total, 114 of 19 264 children with a neurological condition had an MI-E device. Seventy-three of 103 eligible children (31 females, 42 males), median (min-max) age of 10 years 1 month (1y 5mo-17y 10mo), reported their MI-E treatment initiation. Overall, 76% reported airway clearance as the main reason to start long-term MI-E. A prophylactic use was mainly reported by children with neuromuscular disorders (NMDs). Prevalence and age at initiation differed by diagnosis. In spinal muscular atrophy and muscular dystrophies, MI-E use was reported in 34% and 7% of children, of whom 83% and 57% respectively received ventilator support. One-third of the MI-E users were children with central nervous system (CNS) conditions, such as cerebral palsy and degenerative disorders, and ventilator support was provided in 31%. The overall use of concomitant ventilatory support among the long-term MI-E users was 56%. INTERPRETATION The prevalence of MI-E in a neuropaediatric population was 6 per 1000, with two-thirds having NMDs and one-third having conditions of the CNS. The decision to initiate MI-E in children with neurological conditions relies on clinical judgment.

中文翻译：

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神经系统疾病儿童长期机械吹气的流行：一项基于人群的研究

目的 确定神经系统疾病儿童长期机械吹气-排气 (MI-E) 和伴随机械通气的患病率，并报告开始治疗的原因。方法 这是一项基于人群的横断面研究，使用挪威国家登记册和问卷调查。结果 总共有 19 264 名患有神经系统疾病的儿童中的 114 名拥有 MI-E 设备。103 名符合条件的儿童中有 73 名（31 名女性，42 名男性），中位（最小-最大）年龄为 10 岁 1 个月（1 岁 5 个月至 17 岁 10 个月），报告了他们的 MI-E 治疗开始。总体而言，76% 的人报告气道清除是开始长期 MI-E 的主要原因。预防性使用主要由患有神经肌肉疾病 (NMD) 的儿童报告。开始时的患病率和年龄因诊断而异。在脊髓性肌萎缩和肌营养不良症中，34% 和 7% 的儿童使用 MI-E，其中 83% 和 57% 分别接受了呼吸机支持。三分之一的 MI-E 用户是患有中枢神经系统 (CNS) 疾病的儿童，例如脑瘫和退行性疾病，31% 的儿童提供呼吸机支持。长期 MI-E 使用者中伴随通气支持的总体使用率为 56%。解释 MI-E 在神经儿科人群中的患病率为每 1000 人中 6 人，其中三分之二患有 NMD，三分之一患有 CNS。在患有神经系统疾病的儿童中启动 MI-E 的决定取决于临床判断。三分之一的 MI-E 用户是患有中枢神经系统 (CNS) 疾病的儿童，例如脑瘫和退行性疾病，31% 的儿童提供呼吸机支持。长期 MI-E 使用者中伴随通气支持的总体使用率为 56%。解释 MI-E 在神经儿科人群中的患病率为每 1000 人中 6 人，其中三分之二患有 NMD，三分之一患有 CNS。在患有神经系统疾病的儿童中启动 MI-E 的决定取决于临床判断。三分之一的 MI-E 用户是患有中枢神经系统 (CNS) 疾病的儿童，例如脑瘫和退行性疾病，31% 的儿童提供呼吸机支持。长期 MI-E 使用者中伴随通气支持的总体使用率为 56%。解释 MI-E 在神经儿科人群中的患病率为每 1000 人中 6 人，其中三分之二患有 NMD，三分之一患有 CNS。在患有神经系统疾病的儿童中启动 MI-E 的决定取决于临床判断。三分之二患有 NMD，三分之一患有 CNS。在患有神经系统疾病的儿童中启动 MI-E 的决定取决于临床判断。三分之二患有 NMD，三分之一患有 CNS。在患有神经系统疾病的儿童中启动 MI-E 的决定取决于临床判断。