Absent pulmonary valve (APV) syndrome with tricuspid atresia or tricuspid stenosis (TA/TS) is an extremely rare malformation recently reported as a variant of APV with intact ventricular septum (VS). The condition, however, has univentricular physiology and unique structural and clinical features. The purpose of this study was to update the current knowledge about this condition by describing long-term outcomes of three new cases and reviewing the available literatures. A systematic literature search was performed to collect clinical and anatomical data of APV with TA/TS. Institutional medical records were retrospectively reviewed to identify APV with TA/TS patients. In a total of 62 (59 reported and 3 new) cases, patent ductus arteriosus was present in 98% of APV patients with TA/TS. A large ventricular septal defect, dilatation of the pulmonary arteries, which is typically found in APV with tetralogy of Fallot, and respiratory distress at birth were rarely reported. Most of the recent cases were successfully managed by the Glenn or Fontan procedure. Coronary artery anomaly and ventricular arrhythmia were more frequently reported as the cause of death or severe neurological sequelae (9/16 and 3/8, respectively). Additional surgical intervention was required in the mid/long-term period in three cases due to left-ventricular outflow obstruction and in two due to aortic dilatation. The Fontan and Glenn procedures improved the survival in the last two decades. In addition to coronary artery anomaly and ventricular arrhythmia, left-ventricular outflow tract obstruction and aortic dilatation should be carefully monitored.

伴有三尖瓣闭锁或三尖瓣狭窄的肺动脉瓣缺失 (APV) 综合征 (TA/TS) 是一种极为罕见的畸形，最近被报道为具有完整室间隔 (VS) 的 APV 的一种变体。然而，该病症具有单心室生理学和独特的结构和临床特征。本研究的目的是通过描述三个新病例的长期结果并回顾现有文献来更新关于这种情况的当前知识。进行系统的文献检索以收集具有 TA/TS 的 APV 的临床和解剖学数据。对机构医疗记录进行了回顾性审查，以确定 TA/TS 患者的 APV。在总共 62 例（59 例报告和 3 例新病例）中，98% 的 TA/TS 的 APV 患者存在动脉导管未闭。大的室间隔缺损，肺动脉扩张（通常见于法洛四联症的 APV）和出生时呼吸窘迫的报道很少。最近的大多数病例都通过 Glenn 或 Fontan 程序成功处理。冠状动脉异常和室性心律失常更常被报告为死亡或严重神经系统后遗症的原因（分别为 9/16 和 3/8）。3 例由于左心室流出道梗阻和 2 例由于主动脉扩张需要在中/长期期间进行额外的手术干预。Fontan 和 Glenn 程序在过去的二十年中提高了生存率。除了冠状动脉异常和室性心律失常外，还应仔细监测左心室流出道梗阻和主动脉扩张。这通常在患有法洛四联症的 APV 中发现，并且很少报道出生时的呼吸窘迫。最近的大多数病例都通过 Glenn 或 Fontan 程序成功处理。冠状动脉异常和室性心律失常更常被报告为死亡或严重神经系统后遗症的原因（分别为 9/16 和 3/8）。3 例由于左心室流出道梗阻和 2 例由于主动脉扩张需要在中/长期期间进行额外的手术干预。Fontan 和 Glenn 程序在过去的二十年中提高了生存率。除了冠状动脉异常和室性心律失常外，还应仔细监测左心室流出道梗阻和主动脉扩张。这通常在患有法洛四联症的 APV 中发现，并且很少报道出生时的呼吸窘迫。最近的大多数病例都通过 Glenn 或 Fontan 程序成功处理。冠状动脉异常和室性心律失常更常被报告为死亡或严重神经系统后遗症的原因（分别为 9/16 和 3/8）。3 例由于左心室流出道梗阻和 2 例由于主动脉扩张需要在中/长期期间进行额外的手术干预。Fontan 和 Glenn 程序在过去的二十年中提高了生存率。除了冠状动脉异常和室性心律失常外，还应仔细监测左心室流出道梗阻和主动脉扩张。最近的大多数病例都通过 Glenn 或 Fontan 程序成功处理。冠状动脉异常和室性心律失常更常被报告为死亡或严重神经系统后遗症的原因（分别为 9/16 和 3/8）。3 例由于左心室流出道梗阻和 2 例由于主动脉扩张需要在中/长期期间进行额外的手术干预。Fontan 和 Glenn 程序在过去的二十年中提高了生存率。除了冠状动脉异常和室性心律失常外，还应仔细监测左心室流出道梗阻和主动脉扩张。最近的大多数病例都通过 Glenn 或 Fontan 程序成功处理。冠状动脉异常和室性心律失常更常被报告为死亡或严重神经系统后遗症的原因（分别为 9/16 和 3/8）。3 例由于左心室流出道梗阻和 2 例由于主动脉扩张需要在中/长期期间进行额外的手术干预。Fontan 和 Glenn 程序在过去的二十年中提高了生存率。除了冠状动脉异常和室性心律失常外，还应仔细监测左心室流出道梗阻和主动脉扩张。冠状动脉异常和室性心律失常更常被报告为死亡或严重神经系统后遗症的原因（分别为 9/16 和 3/8）。3 例由于左心室流出道梗阻和 2 例由于主动脉扩张需要在中/长期期间进行额外的手术干预。Fontan 和 Glenn 程序在过去的二十年中提高了生存率。除了冠状动脉异常和室性心律失常外，还应仔细监测左心室流出道梗阻和主动脉扩张。冠状动脉异常和室性心律失常更常被报告为死亡或严重神经系统后遗症的原因（分别为 9/16 和 3/8）。3 例由于左心室流出道梗阻和 2 例由于主动脉扩张需要在中/长期期间进行额外的手术干预。Fontan 和 Glenn 程序在过去的二十年中提高了生存率。除了冠状动脉异常和室性心律失常外，还应仔细监测左心室流出道梗阻和主动脉扩张。Fontan 和 Glenn 程序在过去的二十年中提高了生存率。除了冠状动脉异常和室性心律失常外，还应仔细监测左心室流出道梗阻和主动脉扩张。Fontan 和 Glenn 程序在过去的二十年中提高了生存率。除了冠状动脉异常和室性心律失常外，还应仔细监测左心室流出道梗阻和主动脉扩张。