Abstract

This case report presents the first reported pediatric case of primary classical nodular sclerosing Hodgkin Lymphoma (HL) with pineal gland involvement, presenting without CNS symptoms, which completely resolved after 2 cycles of chemotherapy. The 12 year-old male first presented with a right inguinal mass and external iliac lymphadenopathy accompanied by B symptoms. He was diagnosed with stage IV B classical HL, and as part of the staging work-up, a full-body PET/CT scan was performed. In addition to the right inguinal mass, the PET/CT demonstrated increased FDG uptake at the pineal gland along with level II lymph nodes. The patient was treated with ABVE-PC chemotherapy (Doxorubicin, Bleomycin, Vincristine, Etoposide, Prednisone, and Cyclophosphamide) as per standard arm of AHOD1331 COG protocol for newly diagnosed high-risk HL patients, which resolved the pineal mass after 2 cycles without requiring radiation therapy. Following 5 cycles, a full-body PET/CT showed no brain or neck activity, along with decreased size and activity of the right groin mass. To our knowledge, there are no other documented cases of primary HL with specific pineal involvement, and no cases that lack CNS symptoms altogether like this one did. Additionally, this is the third published pediatric case of primary CNS-HL, both of the previous cases were treated with radiotherapy and presented with CNS symptoms. Thus, this case demonstrates the importance of ordering a full-body PET/CT as part of the initial HL work-up and provides evidence that chemotherapy alone is a treatment option for some patients with primary intracranial HL.

摘要

本病例报告介绍了首例原发性经典结节性硬化性霍奇金淋巴瘤 (HL) 儿科病例，伴有松果体受累，没有中枢神经系统症状，经过 2 个化疗周期后完全消退。这名 12 岁男性首先出现右侧腹股沟肿块和髂外淋巴结肿大并伴有 B 症状。他被诊断为 IV B 期经典 HL，作为分期检查的一部分，进行了全身 PET/CT 扫描。除了右侧腹股沟肿块外，PET/CT 显示松果体的 FDG 摄取增加以及 II 级淋巴结。根据 AHOD1331 COG 新诊断高危 HL 患者方案的标准组，患者接受 ABVE-PC 化疗（多柔比星、博来霉素、长春新碱、依托泊苷、强的松和环磷酰胺），在 2 个周期后解决了松果体肿块，无需放射治疗。5 个周期后，全身 PET/CT 显示没有大脑或颈部活动，右侧腹股沟肿块的大小和活动减少。据我们所知，没有其他记录在案的伴有特定松果体受累的原发性 HL 病例，也没有像本例那样完全缺乏 CNS 症状的病例。此外，这是第三例已发表的原发性 CNS-HL 儿科病例，之前的两例均接受了放射治疗并出现了 CNS 症状。因此，该病例证明了将全身 PET/CT 作为初始 HL 检查的一部分的重要性，并提供证据表明单独化疗是一些原发性颅内 HL 患者的治疗选择。5 个周期后，全身 PET/CT 显示没有大脑或颈部活动，右侧腹股沟肿块的大小和活动减少。据我们所知，没有其他记录在案的伴有特定松果体受累的原发性 HL 病例，也没有像本例那样完全缺乏 CNS 症状的病例。此外，这是第三例已发表的原发性 CNS-HL 儿科病例，之前的两例均接受了放射治疗并出现了 CNS 症状。因此，该病例证明了将全身 PET/CT 作为初始 HL 检查的一部分的重要性，并提供证据表明单独化疗是一些原发性颅内 HL 患者的治疗选择。5 个周期后，全身 PET/CT 显示没有大脑或颈部活动，以及右侧腹股沟肿块的大小和活动减少。据我们所知，没有其他记录在案的伴有特定松果体受累的原发性 HL 病例，也没有像本例那样完全缺乏 CNS 症状的病例。此外，这是第三例已发表的原发性 CNS-HL 儿科病例，之前的两例均接受了放射治疗并出现了 CNS 症状。因此，该病例证明了将全身 PET/CT 作为初始 HL 检查的一部分的重要性，并提供证据表明单独化疗是一些原发性颅内 HL 患者的治疗选择。没有其他记录在案的伴有特定松果体受累的原发性 HL 病例，也没有像本例那样完全缺乏 CNS 症状的病例。此外，这是第三例已发表的原发性 CNS-HL 儿科病例，之前的两例均接受了放射治疗并出现了 CNS 症状。因此，该病例证明了将全身 PET/CT 作为初始 HL 检查的一部分的重要性，并提供证据表明单独化疗是一些原发性颅内 HL 患者的治疗选择。没有其他记录在案的伴有特定松果体受累的原发性 HL 病例，也没有像本例那样完全缺乏 CNS 症状的病例。此外，这是第三例已发表的原发性 CNS-HL 儿科病例，之前的两例均接受了放射治疗并出现了 CNS 症状。因此，该病例证明了将全身 PET/CT 作为初始 HL 检查的一部分的重要性，并提供证据表明单独化疗是一些原发性颅内 HL 患者的治疗选择。