Pentosan polysulfate sodium (PPS), a semisynthetic sulfated polysaccharide, is the only FDA-approved oral therapy for interstitial cystitis. Recent studies have described a progressive, vision-threatening macular condition associated with long-term PPS use. We reviewed all publications concerning PPS maculopathy to consolidate known clinical features and to evaluate the strength of this association. Current literature supports a strong dose-dependent association between PPS exposure and a progressive maculopathy impacting the retinal pigment epithelium (RPE) and RPE-photoreceptor interface that may worsen even after drug cessation. Initial symptoms may include prolonged dark adaptation and difficulty reading with relative visual acuity preservation. Fundus examination often shows macular pigment clumps corresponding to lesions of focal RPE thickening. Fundus autofluorescence most clearly depicts the condition, with a distinctive pattern of hypo- and hyperautofluorescent spots in the posterior pole that sometimes extends to the retinal periphery. Many cases also show a characteristic peripapillary hypoautofluorescent halo. Near infrared reflectance may aid in early detection. RPE atrophy, cystoid macular edema, and macular neovascularization may also occur, potentially resulting in loss of central acuity. This newly described association implies significant public health risk. Ophthalmologists should screen PPS users with multimodal retinal imaging, and prescribers should minimize dose and duration of PPS use.

戊聚糖多硫酸钠 (PPS) 是一种半合成的硫酸化多糖，是 FDA 批准的唯一一种用于间质性膀胱炎的口服疗法。最近的研究描述了与长期使用 PPS 相关的进行性、威胁视力的黄斑病。我们回顾了所有关于 PPS 黄斑病变的出版物，以巩固已知的临床特征并评估这种关联的强度。目前的文献支持 PPS 暴露与影响视网膜色素上皮 (RPE) 和 RPE-感光器界面的进行性黄斑病变之间存在强烈的剂量依赖性关联，即使在停药后也可能恶化。最初的症状可能包括长时间的黑暗适应和阅读困难，但相对视力保持不变。眼底检查常显示与局灶性 RPE 增厚病变相对应的黄斑色素团块。眼底自发荧光最清楚地描述了这种情况，在后极具有独特的低自发荧光和超自发荧光斑点，有时延伸到视网膜周边。许多病例还表现出特征性的毛细血管周围低自发荧光晕。近红外反射可能有助于早期检测。RPE 萎缩、黄斑囊样水肿和黄斑新生血管也可能发生，可能导致中心视力丧失。这种新描述的关联意味着重大的公共卫生风险。眼科医生应使用多模式视网膜成像筛查 PPS 使用者，处方者应尽量减少 PPS 使用的剂量和持续时间。后极部具有独特的低自发荧光和超自发荧光斑点，有时延伸到视网膜周边。许多病例还表现出特征性的毛细血管周围低自发荧光晕。近红外反射可能有助于早期检测。RPE 萎缩、黄斑囊样水肿和黄斑新生血管也可能发生，可能导致中心视力丧失。这种新描述的关联意味着重大的公共卫生风险。眼科医生应使用多模式视网膜成像筛查 PPS 使用者，处方者应尽量减少 PPS 使用的剂量和持续时间。后极部具有独特的低自发荧光和超自发荧光斑点，有时延伸到视网膜周边。许多病例还表现出特征性的毛细血管周围低自发荧光晕。近红外反射可能有助于早期检测。RPE 萎缩、黄斑囊样水肿和黄斑新生血管也可能发生，可能导致中心视力丧失。这种新描述的关联意味着重大的公共卫生风险。眼科医生应使用多模式视网膜成像筛查 PPS 使用者，处方者应尽量减少 PPS 使用的剂量和持续时间。RPE 萎缩、黄斑囊样水肿和黄斑新生血管也可能发生，可能导致中心视力丧失。这种新描述的关联意味着重大的公共卫生风险。眼科医生应使用多模式视网膜成像筛查 PPS 使用者，处方者应尽量减少 PPS 使用的剂量和持续时间。RPE 萎缩、黄斑囊样水肿和黄斑新生血管也可能发生，可能导致中心视力丧失。这种新描述的关联意味着重大的公共卫生风险。眼科医生应使用多模式视网膜成像筛查 PPS 使用者，处方者应尽量减少 PPS 使用的剂量和持续时间。