OBJECTIVE Describe the outcome of a Malaysian cohort of children with acute necrotising encephalopathy (ANE). METHOD Retrospective study of children with ANE seen at University of Malaya Medical Centre from 2014 to 2019. All clinical details including ANE-severity score (ANE-SS), immunomodulation treatment and neurodevelopmental long-term outcome were collected. RESULTS Thirteen patients had ANE and brainstem death occurred in 5. In 10 patients (77%) viruses were isolated contributing to ANE: 8 influenza virus, 1 acute dengue infection, and 1 acute varicella zoster infection. The ANE-SS ranged 2-7: 9 were high risk and 4 were medium risk. Among the 8 survivors; 1 was lost to follow-up. Follow-up duration was 1-6 years (median 2.2). At follow-up among the 4 high-risk ANE-SS: 2 who were in a vegetative state, 1 remained unchanged and 1 improved to severe disability; the other 2 with severe disability improved to moderate and mild disability respectively. At follow-up all 3 medium-risk ANE-SS improved: 2 with severe disability improved to moderate and mild disability respectively, while 1 in a vegetative state improved to severe disability. Early treatment with immunomodulation did not affect outcome. CONCLUSION Our ANE series reiterates that ANE is a serious cause of encephalopathy with mortality of 38.5%. All survivors were in a vegetative state or had severe disability at discharge. Most of the survivors made a degree of recovery but good recovery was seen in 2. Follow-up of at least 12 months is recommended for accurate prognostication. Dengue virus infection needs to be considered in dengue endemic areas.

中文翻译：

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马来西亚儿童急性坏死性脑病的结果

目标 描述马来西亚急性坏死性脑病 (ANE) 儿童队列的结果。方法 回顾性研究 2014 年至 2019 年在马来亚大学医学中心就诊的 ANE 儿童。收集所有临床细节，包括 ANE 严重程度评分（ANE-SS）、免疫调节治疗和神经发育长期结果。结果 13 名患者发生 ANE，其中 5 名发生脑干死亡。在 10 名患者 (77%) 中分离出导致 ANE 的病毒：8 种流感病毒、1 例急性登革热感染和 1 例急性水痘带状疱疹感染。ANE-SS 范围为 2-7：9 为高风险，4 为中风险。在8名幸存者中；1 失访。随访时间为 1-6 年（中位数 2.2）。在 4 名高危 ANE-SS 的随访中：2 名处于植物人状态，1人保持不变，1人改善为重度残疾；另2名重度残疾者分别改善为中度和轻度残疾。在随访中，所有 3 名中危 ANE-SS 均有所改善：2 名重度残疾患者分别改善为中度和轻度残疾，而 1 名处于植物人状态的患者改善为重度残疾。早期免疫调节治疗不影响结果。结论 我们的 ANE 系列重申 ANE 是脑病的一个严重原因，死亡率为 38.5%。所有幸存者在出院时都处于植物人状态或严重残疾。大多数幸存者都有一定程度的恢复，但在 2 中看到了良好的恢复。为了准确预测，建议至少随访 12 个月。登革热流行区需要考虑登革热病毒感染。另2名重度残疾者分别改善为中度和轻度残疾。在随访中，所有 3 名中危 ANE-SS 均有所改善：2 名重度残疾患者分别改善为中度和轻度残疾，而 1 名处于植物人状态的患者改善为重度残疾。早期免疫调节治疗不影响结果。结论 我们的 ANE 系列重申 ANE 是脑病的一个严重原因，死亡率为 38.5%。所有幸存者在出院时都处于植物人状态或严重残疾。大多数幸存者都有一定程度的恢复，但在 2 中看到了良好的恢复。为了准确预测，建议至少随访 12 个月。登革热流行区需要考虑登革热病毒感染。另2名重度残疾者分别改善为中度和轻度残疾。随访时，所有 3 名中危 ANE-SS 均有所改善：2 名重度残疾患者分别改善为中度和轻度残疾，而 1 名处于植物人状态的患者改善为重度残疾。早期免疫调节治疗不影响结果。结论 我们的 ANE 系列重申 ANE 是脑病的一个严重原因，死亡率为 38.5%。所有幸存者在出院时都处于植物人状态或严重残疾。大多数幸存者都有一定程度的恢复，但在 2 中看到了良好的恢复。为了准确预测，建议至少随访 12 个月。登革热流行区需要考虑登革热病毒感染。在随访中，所有 3 名中危 ANE-SS 均有所改善：2 名重度残疾患者分别改善为中度和轻度残疾，而 1 名处于植物人状态的患者改善为重度残疾。早期免疫调节治疗不影响结果。结论 我们的 ANE 系列重申 ANE 是脑病的一个严重原因，死亡率为 38.5%。所有幸存者在出院时都处于植物人状态或严重残疾。大多数幸存者都有一定程度的恢复，但在 2 中看到了良好的恢复。为了准确预测，建议至少随访 12 个月。登革热流行区需要考虑登革热病毒感染。在随访中，所有 3 名中危 ANE-SS 均有所改善：2 名重度残疾患者分别改善为中度和轻度残疾，而 1 名处于植物人状态的患者改善为重度残疾。早期免疫调节治疗不影响结果。结论 我们的 ANE 系列重申 ANE 是脑病的一个严重原因，死亡率为 38.5%。所有幸存者在出院时都处于植物人状态或严重残疾。大多数幸存者都有一定程度的恢复，但在 2 中看到了良好的恢复。为了准确预测，建议至少随访 12 个月。登革热流行区需要考虑登革热病毒感染。早期免疫调节治疗不影响结果。结论 我们的 ANE 系列重申 ANE 是脑病的一个严重原因，死亡率为 38.5%。所有幸存者在出院时都处于植物人状态或严重残疾。大多数幸存者都有一定程度的恢复，但在 2 中看到了良好的恢复。为了准确预测，建议至少随访 12 个月。登革热流行区需要考虑登革热病毒感染。早期免疫调节治疗不影响结果。结论 我们的 ANE 系列重申 ANE 是脑病的一个严重原因，死亡率为 38.5%。所有幸存者在出院时都处于植物人状态或严重残疾。大多数幸存者都有一定程度的恢复，但在 2 中看到了良好的恢复。为了准确预测，建议至少随访 12 个月。登革热流行区需要考虑登革热病毒感染。