AIM The aim of this study was to describe the characteristics of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) in infants and young children (<6 years) and to compare them with the older pediatric population affected by PRES. METHODS we retrospectively reviewed records of 111 children (0-17 years) diagnosed with PRES from 2000 to 2018 in 6 referral pediatric hospitals in Italy. The clinical, radiological and EEG features, as well as intensive care unit (ICU) admission rate and outcome of children aged <6 years were compared to those of older children (6-17 years). Factors associated with ICU admission in the whole pediatric cohort with PRES were also evaluated. RESULTS Twenty-nine patients younger than 6 years (26%) were enrolled with a median age at onset of PRES of 4 years (range: 6 months-5 years). Epileptic seizures were the most frequent presentation at the disease onset (27/29 patients). Status epilepticus (SE) was observed in 21/29 patients: in detail, 11 developed convulsive SE and 10 presented nonconvulsive SE (NCSE). SE was more frequent in children <6 years compared with older children (72% vs 45%) as well as NCSE (35% vs 10%). Seventeen children aged <6 years required ICU admission. Prevalence of ICU admissions was higher within younger population compared to older (59% vs 37%). In the whole study population SE was significantly associated with ICU admission (p = 0.001). CONCLUSIONS PRES in children < 6 years differs from older children in clinical presentation suggesting a more severe presentation at younger age.

中文翻译：

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婴幼儿后部可逆性脑病综合征

目的 本研究的目的是描述婴儿和幼儿（<6 岁）后部可逆性脑病综合征 (PRES) 的特征，并将其与受 PRES 影响的老年儿科人群进行比较。方法我们回顾性审查了 2000 年至 2018 年在意大利 6 家儿科转诊医院诊断为 PRES 的 111 名儿童（0-17 岁）的记录。将<6岁儿童的临床、放射学和脑电图特征以及重症监护病房（ICU）的入院率和结果与年龄较大的儿童（6-17岁）进行比较。还评估了整个儿科 PRES 队列中与入住 ICU 相关的因素。结果 29 名年龄小于 6 岁的患者 (26%) 入组，PRES 发病的中位年龄为 4 岁（范围：6 个月至 5 岁）。癫痫发作是疾病发作时最常见的表现（27/29 名患者）。在 21/29 的患者中观察到癫痫持续状态 (SE)：详细地说，11 名发展为惊厥性 SE，10 名出现非惊厥性 SE (NCSE)。与年龄较大的儿童（72% 对 45%）和 NCSE（35% 对 10%）相比，<6 岁儿童的 SE 发生率更高。17 名 6 岁以下的儿童需要入住 ICU。与老年人相比，年轻人群入住 ICU 的比例更高（59% 对 37%）。在整个研究人群中，SE 与入住 ICU 显着相关（p = 0.001）。结论 6 岁以下儿童的 PRES 在临床表现上与年龄较大的儿童不同，这表明在年轻时表现更严重。在 21/29 的患者中观察到癫痫持续状态 (SE)：详细地说，11 名发展为惊厥性 SE，10 名出现非惊厥性 SE (NCSE)。与年龄较大的儿童（72% 对 45%）和 NCSE（35% 对 10%）相比，<6 岁儿童的 SE 发生率更高。17 名 6 岁以下的儿童需要入住 ICU。与老年人相比，年轻人群入住 ICU 的比例更高（59% 对 37%）。在整个研究人群中，SE 与入住 ICU 显着相关（p = 0.001）。结论 6 岁以下儿童的 PRES 在临床表现上与年龄较大的儿童不同，这表明在年轻时表现更严重。在 21/29 的患者中观察到癫痫持续状态 (SE)：详细地说，11 名发展为惊厥性 SE，10 名出现非惊厥性 SE (NCSE)。与年龄较大的儿童（72% 对 45%）和 NCSE（35% 对 10%）相比，<6 岁儿童的 SE 发生率更高。17 名 6 岁以下的儿童需要入住 ICU。与老年人相比，年轻人群入住 ICU 的比例更高（59% 对 37%）。在整个研究人群中，SE 与入住 ICU 显着相关（p = 0.001）。结论 6 岁以下儿童的 PRES 在临床表现上与年龄较大的儿童不同，这表明在年轻时表现更严重。17 名 6 岁以下的儿童需要入住 ICU。与老年人相比，年轻人群入住 ICU 的比例更高（59% 对 37%）。在整个研究人群中，SE 与入住 ICU 显着相关（p = 0.001）。结论 6 岁以下儿童的 PRES 在临床表现上与年龄较大的儿童不同，这表明在年轻时表现更严重。17 名 6 岁以下的儿童需要入住 ICU。与老年人相比，年轻人群入住 ICU 的比例更高（59% 对 37%）。在整个研究人群中，SE 与入住 ICU 显着相关（p = 0.001）。结论 6 岁以下儿童的 PRES 在临床表现上与年龄较大的儿童不同，这表明在年轻时表现更严重。