BACKGROUND Although many pediatric nephrologists consider focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) and minimal change disease (MCD) as separate clinical entities, whether the initial histology could affect clinical courses in children with steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) suspected of having an immune-based etiology remains unknown, especially for long-term outcomes. METHODS We retrospectively reviewed long-term outcomes (> 3 years; median follow-up, 9.1 years) of 21 children with initial SRNS (FSGS, N = 9; MCD, N = 12) who achieved complete remission with immunosuppressive agents, including cyclosporine. RESULTS At NS onset, incidence of acute kidney injury (67% vs. 8%, P < 0.05) and proportion of patients with non-selective proteinuria (56% vs. 0%, P < 0.01) were significantly higher in the FSGS group than the MCD group. Furthermore, median days until complete remission after treatment was significantly longer in the FSGS group than the MCD group (116 days vs. 45 days, P < 0.001). Although subsequent biopsy histology of the 12 patients in the MCD group was still identical in all MCD, three of nine patients in the FSGS group were reclassified from FSGS to MCD at second biopsy. At last visit, all patients maintained complete remission, and none developed chronic kidney disease. CONCLUSIONS Initial presentation in the FSGS group was characterized by more severe clinical manifestations than the MCD group. If complete remission is achieved, FSGS and MCD in children with immune-mediated SRNS may constitute a single disease spectrum because the long-term outcomes are favorable, irrespective of initial histology.

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儿童类固醇抵抗性肾病综合征的基线特征和长期结果：初始肾脏组织学的影响。

背景 尽管许多儿科肾病学家将局灶节段性肾小球硬化 (FSGS) 和微小病变 (MCD) 视为单独的临床实体，但初始组织学是否会影响类固醇抵抗性肾病综合征 (SRNS) 儿童的临床病程，怀疑患有基于免疫的肾病病因尚不清楚，尤其是长期结果。方法 我们回顾性地回顾了 21 名初始 SRNS（FSGS，N = 9；MCD，N = 12）儿童使用免疫抑制剂（包括环孢素. 结果 在 NS 发病时，FSGS 组的急性肾损伤发生率（67% 对 8%，P < 0.05）和非选择性蛋白尿患者比例（56% 对 0%，P < 0.01）显着更高比 MCD 组。此外，FSGS 组治疗后直至完全缓解的中位天数明显长于 MCD 组（116 天对 45 天，P < 0.001）。尽管 MCD 组 12 名患者的后续活检组织学在所有 MCD 中仍然相同，但 FSGS 组 9 名患者中有 3 名在第二次活检时从 FSGS 重新归类为 MCD。末次就诊时，所有患者均保持完全缓解，无一例发生慢性肾病。结论 FSGS 组的初始表现比 MCD 组的临床表现更严重。如果达到完全缓解，免疫介导的 SRNS 儿童的 FSGS 和 MCD 可能构成单一疾病谱，因为无论初始组织学如何，长期结果都是有利的。FSGS 组治疗后直至完全缓解的中位天数显着长于 MCD 组（116 天对 45 天，P < 0.001）。尽管 MCD 组 12 名患者的后续活检组织学在所有 MCD 中仍然相同，但 FSGS 组 9 名患者中有 3 名在第二次活检时从 FSGS 重新归类为 MCD。末次就诊时，所有患者均保持完全缓解，无一例发生慢性肾病。结论 FSGS 组的初始表现比 MCD 组的临床表现更严重。如果达到完全缓解，免疫介导的 SRNS 儿童的 FSGS 和 MCD 可能构成单一疾病谱，因为无论初始组织学如何，长期结果都是有利的。FSGS 组治疗后直至完全缓解的中位天数明显长于 MCD 组（116 天对 45 天，P < 0.001）。尽管 MCD 组 12 名患者的后续活检组织学在所有 MCD 中仍然相同，但 FSGS 组 9 名患者中有 3 名在第二次活检时从 FSGS 重新归类为 MCD。末次就诊时，所有患者均保持完全缓解，无一例发生慢性肾病。结论 FSGS 组的初始表现比 MCD 组的临床表现更严重。如果达到完全缓解，免疫介导的 SRNS 儿童的 FSGS 和 MCD 可能构成单一疾病谱，因为无论初始组织学如何，长期结果都是有利的。