Abstract: Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is the commonest chronic idiopathic dysimmune neuropathy. Pathophysiologic processes involve both cellular and humoral immunity. There are various known forms of CIDP, likely caused by varying mechanisms. CIDP in its different forms is a treatable disorder in the majority of patients. The diagnosis of CIDP is clinical, supported routinely by electrophysiology. Cerebrospinal fluid analysis may be helpful. Routine immunology currently rarely adds to the diagnostic process but may contribute to the identification of an associated monoclonal gammopathy with or without hematologic malignancy and the consideration of alternative diagnoses, such as POEMS syndrome, anti-myelin associated glycoprotein (MAG) neuropathy or chronic ataxic neuropathy, with ophthalmoplegia, M-protein, cold aglutinins and disialosyl antibodies (CANOMAD). The search for antibodies specific to CIDP has been unsuccessful for many years. Recently, antibodies to paranodal proteins have been identified in a minority of patients with severe CIDP phenotypes, often unresponsive to first-line therapies. In conjunction with reports of high rates of antibody responses to neural structures in CIDP, this entertains the hope that more discoveries are to come. Although still arguably for only a small minority of patients, in view of current knowledge, such progress will enable earlier accurate diagnosis with direct management implications but only if the important, unfortunately and infrequently discussed issues of immunologic technique, test reliability and reproducibility are adequately tackled.

Keywords: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, dysimmune, immunologic, inflammatory, nodal, paranodal


中文翻译：

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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的免疫学研究进展

摘要：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是最常见的慢性特发性免疫缺陷性神经病。病理生理过程涉及细胞和体液免疫。CIDP有多种已知形式，可能是由不同的机制引起的。在大多数患者中，不同形式的CIDP是可治疗的疾病。CIDP的诊断是临床的，通常由电生理支持。脑脊液分析可能会有所帮助。常规免疫学目前很少增加诊断过程，但可能有助于鉴定伴有或不伴有血液系统恶性肿瘤的单克隆单克隆丙种球蛋白病，并考虑其他诊断方法，例如POEMS综合征，抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）神经病或慢性共济失调神经病患有眼肌麻痹，M蛋白，冷凝集素和二唾液酸抗体（CANOMAD）。多年以来一直没有找到对CIDP特异的抗体。最近，已经在少数具有严重CIDP表型的患者中发现了对偏执旁蛋白的抗体，这些患者通常对一线疗法无反应。结合对CIDP中神经结构的抗体反应率很高的报道，这使人们希望获得更多的发现。尽管仍然可以说只有极少数患者，但是根据当前的知识，这种进展将能够实现更早的准确诊断，并具有直接的管理意义，但前提是要充分解决免疫技术，测试可靠性和再现性方面的重要，不幸和不常讨论的问题。多年以来一直没有找到对CIDP特异的抗体。最近，已经在少数具有严重CIDP表型的患者中发现了对偏执旁蛋白的抗体，这些患者通常对一线疗法无反应。结合对CIDP中神经结构的抗体反应率很高的报道，这使人们希望获得更多的发现。尽管仍然可以说只有极少数的患者，但是根据当前的知识，这种进展将能够实现更早的准确诊断，并具有直接的管理意义，但前提是要充分解决免疫技术，测试可靠性和再现性方面的重要，不幸和不常讨论的问题。多年以来一直没有找到对CIDP特异的抗体。最近，已经在少数具有严重CIDP表型的患者中发现了对偏执旁蛋白的抗体，这些患者通常对一线疗法无反应。结合对CIDP中神经结构的抗体反应率很高的报道，这使人们希望获得更多的发现。尽管仍然可以说只有极少数患者，但是根据当前的知识，这种进展将能够实现更早的准确诊断，并具有直接的管理意义，但前提是要充分解决免疫技术，测试可靠性和再现性方面的重要，不幸和不常讨论的问题。在少数具有严重CIDP表型的患者中已鉴定出针对偏执狂蛋白的抗体，这些患者通常对一线治疗无反应。结合对CIDP中神经结构的抗体反应率很高的报道，这使人们希望获得更多的发现。尽管仍然可以说只有极少数患者，但是根据当前的知识，这种进展将能够实现更早的准确诊断，并具有直接的管理意义，但前提是要充分解决免疫技术，测试可靠性和再现性方面的重要，不幸和不常讨论的问题。在少数具有严重CIDP表型的患者中已鉴定出针对偏执狂蛋白的抗体，这些患者通常对一线治疗无反应。结合对CIDP中神经结构的抗体反应率很高的报道，这使人们希望获得更多的发现。尽管仍然可以说只有极少数的患者，但是根据当前的知识，这种进展将能够实现更早的准确诊断，并具有直接的管理意义，但前提是要充分解决免疫技术，测试可靠性和再现性方面的重要，不幸和不常讨论的问题。这带来了更多发现的希望。尽管仍然可以说只有极少数的患者，但是根据当前的知识，这种进展将能够实现更早的准确诊断，并具有直接的管理意义，但前提是要充分解决免疫技术，测试可靠性和再现性方面的重要，不幸和不常讨论的问题。这带来了更多发现的希望。尽管仍然可以说只有极少数患者，但是根据当前的知识，这种进展将能够实现更早的准确诊断，并具有直接的管理意义，但前提是要充分解决免疫技术，测试可靠性和再现性方面的重要，不幸和不常讨论的问题。

关键词：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，免疫缺陷，免疫学，炎症，淋巴结，偏瘫