The humoral immune response provides specific, long-lived protection against invading pathogens, via immunoglobulin production and other memory functions. IgG, the most abundant immunoglobulin isotype, has the longest half-life and protects against bacterial and viral infections. The neonatal Fc receptor (FcRn) transports IgG across barriers, for example, the placenta, enhancing fetal humoral immunity to levels similar to their mothers’. Importantly, FcRn, by protecting IgG from intracellular degradation, results in an approximately 21-day circulating IgG half-life and high plasma levels; similarly, FcRn recycles albumin and is the portal of entry for enteric cytopathic human orphan (echo) virus infection. Dysregulated immune responses may lead to antibodies against self-antigens (autoantibodies), resulting in organ-specific or systemic autoimmune diseases. Autoantibody-mediated diseases have been treated by nonspecific immunoglobulin-lowering/modulating therapies, including immunoadsorption, plasma exchange, and high-dose intravenous immunoglobulin. However, targeting FcRn with specific inhibitors results in reduction in only IgG levels. The effectiveness of FcRn inhibitors in autoimmune diseases, including myasthenia gravis and immune thrombocytopenia, provides further evidence that IgG is a primary driver in these autoantibody-mediated diseases. We describe the role of FcRn in human biology, including insights that clinical testing of FcRn inhibitors have provided into FcRn biology and autoimmune disease mechanisms, allowing fact-based speculation on their therapeutic potential.

体液免疫反应通过产生免疫球蛋白和其他记忆功能，提供了针对入侵病原体的特异性，长期保护。IgG是最丰富的免疫球蛋白同种型，具有最长的半衰期，可防止细菌和病毒感染。新生儿Fc受体（FcRn）跨屏障（例如胎盘）转运IgG，从而将胎儿的体液免疫力提高到与母亲相似的水平。重要的是，通过保护IgG免受细胞内降解，FcRn导致大约21天的循环IgG半衰期和高血浆水平；同样，FcRn回收白蛋白，是肠道细胞病性人类孤儿（回声）病毒感染的入口门户。免疫反应失调可能导致产生针对自身抗原的抗体（自身抗体），导致器官特异性或全身性自身免疫性疾病。自身抗体介导的疾病已通过非特异性免疫球蛋白降低/调节疗法进行了治疗，包括免疫吸附，血浆置换和大剂量静脉内免疫球蛋白。但是，使用特异性抑制剂靶向FcRn只会导致IgG水平降低。FcRn抑制剂在自身免疫性疾病（包括重症肌无力和免疫性血小板减少症）中的有效性提供了进一步的证据，表明IgG是这些自身抗体介导的疾病的主要驱动因素。我们描述了FcRn在人类生物学中的作用，包括对FcRn抑制剂的临床测试已提供给FcRn生物学和自身免疫性疾病机制的见解，从而允许对它们的治疗潜力进行基于事实的推测。自身抗体介导的疾病已通过非特异性免疫球蛋白降低/调节疗法进行了治疗，包括免疫吸附，血浆置换和大剂量静脉内免疫球蛋白。但是，使用特异性抑制剂靶向FcRn只会导致IgG水平降低。FcRn抑制剂在自身免疫性疾病（包括重症肌无力和免疫性血小板减少症）中的有效性提供了进一步的证据，表明IgG是这些自身抗体介导的疾病的主要驱动因素。我们描述了FcRn在人类生物学中的作用，包括对FcRn抑制剂的临床测试已提供给FcRn生物学和自身免疫性疾病机制的见解，从而允许对它们的治疗潜力进行基于事实的推测。自身抗体介导的疾病已通过非特异性免疫球蛋白降低/调节疗法进行了治疗，包括免疫吸附，血浆置换和大剂量静脉内免疫球蛋白。但是，使用特异性抑制剂靶向FcRn只会导致IgG水平降低。FcRn抑制剂在自身免疫性疾病（包括重症肌无力和免疫性血小板减少症）中的有效性提供了进一步的证据，表明IgG是这些自身抗体介导的疾病的主要驱动因素。我们描述了FcRn在人类生物学中的作用，包括对FcRn抑制剂的临床测试已提供给FcRn生物学和自身免疫性疾病机制的见解，从而允许对它们的治疗潜力进行基于事实的推测。和大剂量静脉注射免疫球蛋白。但是，使用特异性抑制剂靶向FcRn只会导致IgG水平降低。FcRn抑制剂在自身免疫性疾病（包括重症肌无力和免疫性血小板减少症）中的有效性提供了进一步的证据，表明IgG是这些自身抗体介导的疾病的主要驱动因素。我们描述了FcRn在人类生物学中的作用，包括对FcRn抑制剂的临床测试已提供给FcRn生物学和自身免疫性疾病机制的见解，从而允许对它们的治疗潜力进行基于事实的推测。和大剂量静脉注射免疫球蛋白。但是，使用特异性抑制剂靶向FcRn只会导致IgG水平降低。FcRn抑制剂在自身免疫性疾病（包括重症肌无力和免疫性血小板减少症）中的有效性提供了进一步的证据，表明IgG是这些自身抗体介导的疾病的主要驱动因素。我们描述了FcRn在人类生物学中的作用，包括对FcRn抑制剂的临床测试已提供给FcRn生物学和自身免疫性疾病机制的见解，从而允许对它们的治疗潜力进行基于事实的推测。提供了进一步的证据表明IgG是这些自身抗体介导的疾病的主要驱动因素。我们描述了FcRn在人类生物学中的作用，包括对FcRn抑制剂的临床测试已提供给FcRn生物学和自身免疫性疾病机制的见解，从而允许对它们的治疗潜力进行基于事实的推测。提供了进一步的证据表明IgG是这些自身抗体介导的疾病的主要驱动因素。我们描述了FcRn在人类生物学中的作用，包括对FcRn抑制剂的临床测试已提供给FcRn生物学和自身免疫性疾病机制的见解，从而允许对它们的治疗潜力进行基于事实的推测。