INTRODUCTION It is unclear whether tau-positive granular glial pathology is a characteristic feature of MSA. We aimed to analyse the prevalence and significance of tau-positive granular glial pathology in MSA. METHODS Fourteen MSA cases were clinicopathologically investigated, focusing on tau-positive granular glial pathology in the frontal and temporal white matter and putamen. RESULTS In five MSA cases, the temporal white matter showed AT8-positive granular glial pathology; this pathology was detected in the frontal white matter in three cases. AT8-positive granular glia in the white matter were associated with long disease duration with long-term tube feeding and/or long-term tracheotomy. Alpha-synuclein-positive glial cytoplasmic inclusion intensity was not associated with AT8-positive granular glial pathology. The tau isoform of AT8-positive granular glia in the cerebral white matter exhibited three-repeat, not four-repeat, tau. Ten MSA patients showed tau-positive granular glial pathology in the putamen; the tau isoform was predominantly three-repeat tau and four-repeat tau in cases with disease duration ≥13 years and < 13 years, respectively. CONCLUSIONS Tau-positive granular glia in the putamen is a characteristic pathological feature of MSA. Tau-positive granular glia appear in the cerebral white matter in MSA patients and are associated with long disease duration with long-term tube feeding and/or long-term tracheotomy.

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脑白质 tau 蛋白阳性颗粒胶质细胞病理作为多系统萎缩长期幸存者的特征性病理特征

引言 目前尚不清楚 tau 阳性颗粒胶质细胞病理是否是 MSA 的特征。我们旨在分析 MSA 中 tau 阳性颗粒神经胶质病理的患病率和意义。方法 对 14 例 MSA 病例进行了临床病理学研究，重点研究了额叶和颞叶白质和壳核中的 tau 阳性颗粒胶质细胞病理学。结果 在 5 例 MSA 病例中，颞白质呈 AT8 阳性颗粒状胶质细胞病理；在三个病例的额叶白质中检测到这种病理。白质中 AT8 阳性颗粒状胶质细胞与长期管饲和/或长期气管切开术的长病程有关。α-突触核蛋白阳性神经胶质细胞质内含物强度与 AT8 阳性颗粒神经胶质病理无关。大脑白质中 AT8 阳性颗粒状胶质细胞的 tau 异构体表现出三重复，而不是四重复，tau。10 名 MSA 患者在壳核中显示出 tau 阳性颗粒状胶质细胞病理学；在病程分别≥13 年和 <13 年的病例中，tau 异构体主要是 3 个重复的 tau 和 4 个重复的 tau。结论壳核中的 Tau 阳性颗粒状胶质细胞是 MSA 的特征性病理特征。Tau 阳性颗粒状胶质细胞出现在 MSA 患者的脑白质中，并且与长期管饲和/或长期气管切开术的长病程有关。在病程分别≥13 年和 <13 年的病例中，tau 异构体主要是 3 个重复的 tau 和 4 个重复的 tau。结论壳核中的 Tau 阳性颗粒状胶质细胞是 MSA 的特征性病理特征。Tau 阳性颗粒状胶质细胞出现在 MSA 患者的脑白质中，并且与长期管饲和/或长期气管切开术的长病程有关。在病程分别≥13 年和 <13 年的病例中，tau 异构体主要是 3 个重复的 tau 和 4 个重复的 tau。结论壳核中的 Tau 阳性颗粒状胶质细胞是 MSA 的特征性病理特征。Tau 阳性颗粒状胶质细胞出现在 MSA 患者的脑白质中，并且与长期管饲和/或长期气管切开术的长病程有关。