Cystic fibrosis (CF) increases risk for undernutrition and malabsorption. Individuals with CF traditionally have been counseled to consume a high-fat diet. However, a new era of CF care has increased lifespan and decreased symptoms in many individuals with CF, necessitating a re-examination of the high-fat CF legacy diet. A literature search was conducted of Medline (Ovid), Embase, and CINAHL (EBSCO) databases to identify articles published from January 2002 to May 2018 in the English language examining the relationships between dietary macronutrient distribution and nutrition outcomes in individuals with CF. Articles were screened, risk of bias was assessed, data were synthesized narratively, and each outcome was graded for certainty of evidence. The databases search retrieved 2,519 articles, and 7 cross-sectional articles were included in the final narrative analysis. Three studies examined pediatric participants and 4 examined adults. None of the included studies reported on outcomes of mortality or quality of life. Very low certainty evidence described no apparent relationship between dietary macronutrient distribution and lung function, anthropometric measures, or lipid profile in individuals with CF. The current systematic review demonstrates wide ranges in the dietary macronutrient intakes of individuals with CF with little to no demonstrable relationship between macronutrient distribution and nutrition-related outcomes. No evidence is presented to substantiate an outcomes-related benefit to a higher fat-diet except in the context of achieving higher energy intakes in a lesser volume of food.

囊性纤维化 (CF) 会增加营养不良和吸收不良的风险。传统上建议患有 CF 的人食用高脂肪饮食。然而，CF 护理的新时代延长了许多 CF 患者的寿命并减少了症状，因此需要重新检查高脂肪 CF 传统饮食。对 Medline (Ovid)、Embase 和 CINAHL (EBSCO) 数据库进行了文献检索，以确定 2002 年 1 月至 2018 年 5 月发表的英文文章，这些文章研究了 CF 患者膳食常量营养素分布与营养结果之间的关系。对文章进行筛选，评估偏倚风险，以叙述方式综合数据，并对每个结果进行分级以确保证据的确定性。数据库检索检索到 2,519 篇文章，7篇横断面文章被纳入最终的叙事分析。三项研究检查了儿科参与者，四项检查了成人。纳入的研究均未报告死亡率或生活质量的结果。极低确定性证据表明膳食常量营养素分布与 CF 患者的肺功能、人体测量指标或血脂特征之间没有明显关系。目前的系统评价表明，CF 患者的膳食常量营养素摄入量范围很广，常量营养素分布与营养相关结果之间几乎没有或没有明显的关系。没有证据证明高脂肪饮食对结果相关的益处，除非在减少食物量的情况下获得更高的能量摄入量。三项研究检查了儿科参与者，四项检查了成人。纳入的研究均未报告死亡率或生活质量的结果。极低确定性证据表明膳食常量营养素分布与 CF 患者的肺功能、人体测量指标或血脂特征之间没有明显关系。目前的系统评价表明，CF 患者的膳食常量营养素摄入量范围很广，常量营养素分布与营养相关结果之间几乎没有或没有明显的关系。没有证据证明高脂肪饮食对结果相关的益处，除非在较少量的食物中获得更高的能量摄入量。三项研究检查了儿科参与者，四项检查了成人。纳入的研究均未报告死亡率或生活质量的结果。极低确定性证据表明膳食常量营养素分布与 CF 患者的肺功能、人体测量指标或血脂特征之间没有明显关系。目前的系统评价表明，CF 患者的膳食常量营养素摄入量范围很广，常量营养素分布与营养相关结果之间几乎没有或没有明显的关系。没有证据证明高脂肪饮食对结果相关的益处，除非在较少量的食物中获得更高的能量摄入量。纳入的研究均未报告死亡率或生活质量的结果。极低确定性证据表明膳食常量营养素分布与 CF 患者的肺功能、人体测量指标或血脂特征之间没有明显关系。目前的系统评价表明，CF 患者的膳食常量营养素摄入量范围很广，常量营养素分布与营养相关结果之间几乎没有或没有明显的关系。没有证据证明高脂肪饮食对结果相关的益处，除非在较少量的食物中获得更高的能量摄入量。纳入的研究均未报告死亡率或生活质量的结果。极低确定性证据表明膳食常量营养素分布与 CF 患者的肺功能、人体测量指标或血脂特征之间没有明显关系。目前的系统评价表明，CF 患者的膳食常量营养素摄入量范围很广，常量营养素分布与营养相关结果之间几乎没有或没有明显的关系。没有证据证明高脂肪饮食对结果相关的益处，除非在较少量的食物中获得更高的能量摄入量。或 CF 患者的血脂特征。目前的系统评价表明，CF 患者的膳食常量营养素摄入量范围很广，常量营养素分布与营养相关结果之间几乎没有或没有明显的关系。没有证据证明高脂肪饮食对结果相关的益处，除非在较少量的食物中获得更高的能量摄入量。或 CF 患者的血脂特征。目前的系统评价表明，CF 患者的膳食常量营养素摄入量范围很广，常量营养素分布与营养相关结果之间几乎没有或没有明显的关系。没有证据证明高脂肪饮食对结果相关的益处，除非在较少量的食物中获得更高的能量摄入量。