Patients with Fabry disease (FD) have a high prevalence of depressive symptoms and can suffer from cognitive impairment, negatively affecting their life. The course of cognitive functioning and depressive symptoms in FD is unknown. The aim of this prospective cohort study was to describe changes in cognitive functioning and depressive symptoms and to identify related variables in patients with FD over 1 year. Assessments were conducted twice, using a neuropsychological test battery and the Centre of Epidemiological Studies Depression scale (CESD). Eighty‐one patients were included of which 76 patients (94%) completed both assessments (age: 44 years, 34% men, 75% classical phenotype). A significant decrease in cognitive functioning was found in four patients (5%), with patients regressing from excellent to average/good. Changes were not related to sex, phenotype, stroke, IQ or CESD scores. CESD scores ≥16 were present in 29 patients (38%) at baseline. Using the reliable change index a decrease in CESD scores was found in six patients (8%). Decreased CESD scores were independently related to employing a positive and problem solving coping style and increased CESD scores to an avoiding and brooding coping style and worsening health perception. We found no major changes in cognitive functioning in patients with FD during 1 year follow‐up making it an unsuitable outcome in FD treatment trials. Considering the high prevalence of persistent depressive symptoms, assessment of depressive symptoms should be part of routine follow‐up. Altering coping styles and health perception may improve psychological well‐being in FD.

中文翻译：

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法布里病的认知功能和抑郁症状：一项后续研究。

法布里病 (FD) 患者的抑郁症状发生率很高，并且可能患有认知障碍，对他们的生活产生负面影响。FD 的认知功能和抑郁症状的过程尚不清楚。这项前瞻性队列研究的目的是描述认知功能和抑郁症状的变化，并确定 FD 患者超过 1 年的相关变量。使用神经心理学测试组和流行病学研究中心抑郁量表 (CESD) 进行了两次评估。包括 81 名患者，其中 76 名患者 (94%) 完成了两项评估（年龄：44 岁，34% 男性，75% 经典表型）。发现四名患者 (5%) 的认知功能显着下降，患者从优秀退化为一般​​/良好。变化与性别、表型、中风、智商或 CESD 分数无关。基线时 29 名患者 (38%) 的 CESD 评分≥16。使用可靠的变化指数发现 6 名患者 (8%) 的 CESD 评分下降。降低的 CESD 分数与采用积极和解决问题的应对方式独立相关，而增加的 CESD 分数与回避和沉思的应对方式以及健康感知恶化有关。我们发现 FD 患者的认知功能在 1 年随访期间没有发生重大变化，使其成为 FD 治疗试验中不合适的结果。考虑到持续性抑郁症状的高患病率，对抑郁症状的评估应成为常规随访的一部分。改变应对方式和健康观念可能会改善 FD 的心理健康。基线时 29 名患者 (38%) 的 CESD 评分≥16。使用可靠的变化指数发现 6 名患者 (8%) 的 CESD 评分下降。降低的 CESD 分数与采用积极和解决问题的应对方式独立相关，而增加的 CESD 分数与回避和沉思的应对方式以及健康感知恶化有关。我们发现 FD 患者的认知功能在 1 年随访期间没有发生重大变化，使其成为 FD 治疗试验中不合适的结果。考虑到持续性抑郁症状的高患病率，对抑郁症状的评估应成为常规随访的一部分。改变应对方式和健康观念可能会改善 FD 的心理健康。基线时 29 名患者 (38%) 的 CESD 评分≥16。使用可靠的变化指数发现 6 名患者 (8%) 的 CESD 评分下降。降低的 CESD 分数与采用积极和解决问题的应对方式独立相关，而增加的 CESD 分数与回避和沉思的应对方式以及健康感知恶化有关。我们发现 FD 患者的认知功能在 1 年随访期间没有发生重大变化，使其成为 FD 治疗试验中不合适的结果。考虑到持续性抑郁症状的高患病率，对抑郁症状的评估应成为常规随访的一部分。改变应对方式和健康观念可能会改善 FD 的心理健康。使用可靠的变化指数发现 6 名患者 (8%) 的 CESD 评分下降。降低的 CESD 分数与采用积极和解决问题的应对方式独立相关，而增加的 CESD 分数与回避和沉思的应对方式以及健康感知恶化有关。我们发现 FD 患者的认知功能在 1 年随访期间没有发生重大变化，使其成为 FD 治疗试验中不合适的结果。考虑到持续性抑郁症状的高患病率，对抑郁症状的评估应成为常规随访的一部分。改变应对方式和健康观念可能会改善 FD 的心理健康。使用可靠的变化指数发现 6 名患者 (8%) 的 CESD 评分下降。降低的 CESD 分数与采用积极和解决问题的应对方式独立相关，而增加的 CESD 分数与回避和沉思的应对方式以及健康感知恶化有关。我们发现 FD 患者的认知功能在 1 年随访期间没有发生重大变化，使其成为 FD 治疗试验中不合适的结果。考虑到持续性抑郁症状的高患病率，对抑郁症状的评估应成为常规随访的一部分。改变应对方式和健康观念可能会改善 FD 的心理健康。降低的 CESD 分数与采用积极和解决问题的应对方式独立相关，而增加的 CESD 分数与回避和沉思的应对方式以及健康感知恶化有关。我们发现 FD 患者的认知功能在 1 年随访期间没有发生重大变化，使其成为 FD 治疗试验中不合适的结果。考虑到持续性抑郁症状的高患病率，对抑郁症状的评估应成为常规随访的一部分。改变应对方式和健康观念可能会改善 FD 的心理健康。降低的 CESD 分数与采用积极和解决问题的应对方式独立相关，而增加的 CESD 分数与回避和沉思的应对方式以及健康感知恶化有关。我们发现 FD 患者的认知功能在 1 年随访期间没有发生重大变化，使其成为 FD 治疗试验中不合适的结果。考虑到持续性抑郁症状的高患病率，对抑郁症状的评估应成为常规随访的一部分。改变应对方式和健康观念可能会改善 FD 的心理健康。抑郁症状的评估应该是常规随访的一部分。改变应对方式和健康观念可能会改善 FD 的心理健康。抑郁症状的评估应该是常规随访的一部分。改变应对方式和健康观念可能会改善 FD 的心理健康。