A detailed understanding of the role of Tfh cells in MuSK-antibody positive myasthenia gravis (MuSK-MG) is lacking. We characterized phenotype and function of Tfh cells in MuSK-MG patients and controls. We found similar overall Tfh and follicular regulatory (Tfr) T cell frequencies in MuSK-MG and healthy controls, but MuSK-MG patients exhibited higher frequencies of Tfh17 cells and a higher ratio of Tfh:Tfr cells. These results suggest imbalanced Tfh cell regulation, further supported by increased frequencies of CD4 T cells co-producing IL-21/IL-17 and IL-17/IFN-γ, and increased Tfh-supported IgG production. These results support a role for Tfh cell dysregulation in MuSK-MG immunopathology.

中文翻译：

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产生 IL-17 的 T 滤泡辅助细胞的不平衡促进 MuSK 抗体阳性重症肌无力的促炎反应

缺乏对 Tfh 细胞在 MuSK 抗体阳性重症肌无力 (MuSK-MG) 中的作用的详细了解。我们表征了 MuSK-MG 患者和对照中 Tfh 细胞的表型和功能。我们发现 MuSK-MG 和健康对照的总体 Tfh 和滤泡调节 (Tfr) T 细胞频率相似，但 MuSK-MG 患者表现出更高的 Tfh17 细胞频率和更高的 Tfh:Tfr 细胞比率。这些结果表明 Tfh 细胞调节不平衡，CD4 T 细胞共同产生 IL-21/IL-17 和 IL-17/IFN-γ 的频率增加，以及增加 Tfh 支持的 IgG 产生进一步支持。这些结果支持 Tfh 细胞失调在 MuSK-MG 免疫病理学中的作用。