BACKGROUND As their long-term prognosis improves, women with CF are increasingly choosing to have children, but the safety of CFTR modulators in pregnancy and breastfeeding is currently unknown. METHODS A survey was sent to lead clinicians of adult CF centres in Europe, the United Kingdom (UK), United States of America (USA), Australia and Israel requesting anonymised data on pregnancy outcomes in women using CFTR modulators before and during pregnancy and lactation. RESULTS We identified 64 pregnancies in 61 women taking IVA (n = 31), LUM/IVA (n = 26) or TEZ/IVA (n = 7), resulting in 60 live births. In 44 pregnancies, CFTR modulators were either continued throughout pregnancy or temporarily stopped and then restarted. Two maternal complications were deemed related to CFTR modulator therapy; cessation of modulator therapy resulted in clinical decline in 9 women prompting resumption of therapy during pregnancy. No modulator-related complications were reported in infants exposed in utero and/or during breastfeeding. CONCLUSIONS CFTR modulators were reported to be generally well tolerated in pregnancy and breastfeeding, with only 2 maternal complications that were deemed related to CFTR modulator therapy. Women stopping CFTR modulators in pregnancy may experience a decline in clinical status and in the cases identified in this survey, restarting therapy led to a clinical improvement. Current experience remains limited and longer-term prospective follow-up is required to exclude delayed adverse effects.

中文翻译：

---

服用 CFTR 调节剂的囊性纤维化 (CF) 妇女的妊娠结果——一项国际调查

背景 随着长期预后的改善，CF 妇女越来越多地选择生育，但目前尚不清楚 CFTR 调节剂在妊娠和哺乳期间的安全性。方法 向欧洲、英国 (UK)、美利坚合众国 (USA)、澳大利亚和以色列的成人 CF 中心的主要临床医生发送了一项调查，要求提供关于在怀孕和哺乳期间和之前使用 CFTR 调节剂的妇女的怀孕结果的匿名数据. 结果 我们在 61 名服用 IVA（n = 31）、LUM/IVA（n = 26）或 TEZ/IVA（n = 7）的女性中确定了 64 次怀孕，导致 60 例活产。在 44 次怀孕中，CFTR 调节剂要么在整个怀孕期间继续使用，要么暂时停止然后重新启动。两种母体并发症被认为与 CFTR 调节剂治疗有关；停止调节剂治疗导致 9 名妇女的临床下降，促使在怀孕期间恢复治疗。在子宫内和/或母乳喂养期间暴露的婴儿中没有报告与调节剂相关的并发症。结论 据报道，CFTR 调节剂在妊娠和哺乳期的耐受性普遍良好，只有 2 种母体并发症被认为与 CFTR 调节剂治疗有关。女性在怀孕期间停用 CFTR 调节剂可能会出现临床状况下降，在本调查中确定的病例中，重新开始治疗会导致临床改善。目前的经验仍然有限，需要更长期的前瞻性随访以排除延迟的不良反应。在子宫内和/或母乳喂养期间暴露的婴儿中没有报告与调节剂相关的并发症。结论 据报道，CFTR 调节剂在妊娠和哺乳期的耐受性普遍良好，只有 2 种母体并发症被认为与 CFTR 调节剂治疗有关。女性在怀孕期间停用 CFTR 调节剂可能会出现临床状况下降，在本调查中确定的病例中，重新开始治疗会导致临床改善。目前的经验仍然有限，需要更长期的前瞻性随访以排除延迟的不良反应。在子宫内和/或母乳喂养期间暴露的婴儿中没有报告与调节剂相关的并发症。结论 据报道，CFTR 调节剂在妊娠和哺乳期的耐受性普遍良好，只有 2 种母体并发症被认为与 CFTR 调节剂治疗有关。女性在怀孕期间停用 CFTR 调节剂可能会出现临床状况下降，在本调查中确定的病例中，重新开始治疗会导致临床改善。目前的经验仍然有限，需要更长期的前瞻性随访以排除延迟的不良反应。女性在怀孕期间停用 CFTR 调节剂可能会出现临床状况下降，在本调查中确定的病例中，重新开始治疗会导致临床改善。目前的经验仍然有限，需要更长期的前瞻性随访以排除延迟的不良反应。女性在怀孕期间停用 CFTR 调节剂可能会出现临床状况下降，在本调查中确定的病例中，重新开始治疗会导致临床改善。目前的经验仍然有限，需要更长期的前瞻性随访以排除延迟的不良反应。