Von Hippel-Lindau (VHL) disease is a dominantly inherited disorder marked by multiorgan tumors, such as central nervous system benign hemangioblastomas (CHB). Stereotactic radiosurgery (SRS) has also been used to treat CHB for a long time. The purpose of this meta-analysis is to provide a long-term outcome of SRS for VHL-associated CHB by reviewing published studies. We completed a Pubmed/Embase/SCOPUS/Cochrane Library literature search to get eligible studies published from January 1990 to December 2019 about using SRS to treat VHL-associated CHB. 15 studies met eligibility for qualitative systematic review, of which nine studies were ultimately eligible for quantity meta-analysis of 5-year tumor control rates (TCR), representing 170 subjects with a total of 660 lesions. Gamma Knife was the most published SRS method for VHL-associated CHB. The pooled 5-year TCR across the nine studies was 0.919 (95 %CI: 0.881-0.957). The pooled 5-year TCR for only intracranial lesions across eight studies was 0.917 (95 %CI: 0.876-0.957). Individual patient data were extracted from 9 studies, representing 298 lesions of 70 subjects. Sex, tumor volume, radiosurgery methods, marginal doses, maximum doses, the number of tumors for radiosurgery, age at the time of radiosurgery, tumor locations were not proven to be associated with tumor progression. SRS offered a satisfactory 5-year tumor control of CHB for VHL patients. Despite the paucity of randomized control trials, SRS is recommended to patients with limited surgical alternatives. However, the long-term outcomes and underlying factors associated with tumor progression remain to be investigated.

中文翻译：

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von Hippel-Lindau 病中枢神经系统血管母细胞瘤的立体定向放射外科手术：系统评价和荟萃分析

Von Hippel-Lindau (VHL) 病是一种以多器官肿瘤为特征的显性遗传疾病，例如中枢神经系统良性血管母细胞瘤 (CHB)。长期以来，立体定向放射外科 (SRS) 也被用于治疗 CHB。本荟萃分析的目的是通过回顾已发表的研究，提供 VHL 相关 CHB 的 SRS 长期结果。我们完成了 Pubmed/Embase/SCOPUS/Cochrane 图书馆文献检索，以获取 1990 年 1 月至 2019 年 12 月发表的关于使用 SRS 治疗 VHL 相关 CHB 的合格研究。15 项研究符合定性系统评价的资格，其中 9 项研究最终符合 5 年肿瘤控制率 (TCR) 的数量荟萃分析，代表 170 名受试者，总共 660 个病灶。Gamma Knife 是发表最多的 VHL 相关 CHB 的 SRS 方法。九项研究的汇总 5 年 TCR 为 0.919（95%CI：0.881-0.957）。八项研究中仅颅内病变的汇总 5 年 TCR 为 0.917（95%CI：0.876-0.957）。从 9 项研究中提取个体患者数据，代表 70 名受试者的 298 处病变。性别、肿瘤体积、放射外科方法、边缘剂量、最大剂量、放射外科肿瘤的数量、放射外科手术时的年龄、肿瘤位置均未证明与肿瘤进展相关。SRS 为 VHL 患者提供了令人满意的 5 年 CHB 肿瘤控制。尽管缺乏随机对照试验，但建议对手术选择有限的患者进行 SRS。然而，与肿瘤进展相关的长期结果和潜在因素仍有待研究。919（95%CI：0.881-0.957）。八项研究中仅颅内病变的汇总 5 年 TCR 为 0.917（95%CI：0.876-0.957）。从 9 项研究中提取个体患者数据，代表 70 名受试者的 298 处病变。性别、肿瘤体积、放射外科方法、边缘剂量、最大剂量、放射外科肿瘤的数量、放射外科手术时的年龄、肿瘤位置均未证明与肿瘤进展相关。SRS 为 VHL 患者提供了令人满意的 5 年 CHB 肿瘤控制。尽管缺乏随机对照试验，但建议对手术选择有限的患者进行 SRS。然而，与肿瘤进展相关的长期结果和潜在因素仍有待研究。919（95%CI：0.881-0.957）。八项研究中仅颅内病变的汇总 5 年 TCR 为 0.917（95%CI：0.876-0.957）。从 9 项研究中提取个体患者数据，代表 70 名受试者的 298 处病变。性别、肿瘤体积、放射外科方法、边缘剂量、最大剂量、放射外科肿瘤的数量、放射外科手术时的年龄、肿瘤位置均未证明与肿瘤进展相关。SRS 为 VHL 患者提供了令人满意的 5 年 CHB 肿瘤控制。尽管缺乏随机对照试验，但建议对手术选择有限的患者进行 SRS。然而，与肿瘤进展相关的长期结果和潜在因素仍有待研究。0.876-0.957）。从 9 项研究中提取个体患者数据，代表 70 名受试者的 298 处病变。性别、肿瘤体积、放射外科方法、边缘剂量、最大剂量、放射外科肿瘤的数量、放射外科手术时的年龄、肿瘤位置均未证明与肿瘤进展相关。SRS 为 VHL 患者提供了令人满意的 5 年 CHB 肿瘤控制。尽管缺乏随机对照试验，但建议对手术选择有限的患者进行 SRS。然而，与肿瘤进展相关的长期结果和潜在因素仍有待研究。0.876-0.957）。从 9 项研究中提取个体患者数据，代表 70 名受试者的 298 处病变。性别、肿瘤体积、放射外科方法、边缘剂量、最大剂量、放射外科肿瘤的数量、放射外科手术时的年龄、肿瘤位置均未证明与肿瘤进展相关。SRS 为 VHL 患者提供了令人满意的 5 年 CHB 肿瘤控制。尽管缺乏随机对照试验，但建议对手术选择有限的患者进行 SRS。然而，与肿瘤进展相关的长期结果和潜在因素仍有待研究。放射外科手术时的年龄，未证明肿瘤位置与肿瘤进展相关。SRS 为 VHL 患者提供了令人满意的 5 年 CHB 肿瘤控制。尽管缺乏随机对照试验，但建议对手术选择有限的患者进行 SRS。然而，与肿瘤进展相关的长期结果和潜在因素仍有待研究。放射外科手术时的年龄，未证明肿瘤位置与肿瘤进展相关。SRS 为 VHL 患者提供了令人满意的 5 年 CHB 肿瘤控制。尽管缺乏随机对照试验，但建议对手术选择有限的患者进行 SRS。然而，与肿瘤进展相关的长期结果和潜在因素仍有待研究。