BACKGROUND Bilateral optic neuritis (bilON) is a rare clinical presentation often thought to be associated with relapsing disorders such as neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) or multiple sclerosis (MS). OBJECTIVE To characterize the clinical, radiological phenotype and antibody status of children presenting with bilON. MATERIAL AND METHODS Retrospective multicenter study on children with bilON age <18 years with a first episode aquired demyelinating syndrome (ADS), cMRI, AQP4- and serum MOG-antibody status and follow-up data were collected. RESULTS 30 patients (f:m = 15:15, median age 8.0y) with bilON met the inclusion criteria. 22/30 (73%) were MOG-positive (median: 1:1280, range: 1:160-1:1520). No patient showed AQP4-abs. 4/30 patients (13%), all with high MOG-abs titers, had recurrent episodes. No patient developed MS. Improvement after IVMP was observed in most patients (26/30; 87%). Outcome was favorable with no sequelae in 22/30 patients. Serial MOG-abs titers tested in 15/22 patients decreased to a median of 1:160 (range: 0-1:640) over a period of 31 months (range: 2-141 months) in 14/15 (93%) patients. MR imaging showed a predominantly anterior affection of the visual system in seropositive patients with bilateral intraorbital lesions in 68% (15/22), compared to 25% in MOG-negative patients (2/8). CONCLUSION Pediatric bilON is associated with high MOG-abs titers in combination with anterior involvement of the visual system. Despite severe loss of vision, the majority of patients shows distinct recovery after IVMP.

中文翻译：

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儿童双侧视神经炎 MOG-IgG 抗体高度相关

背景 双侧视神经炎 (bilON) 是一种罕见的临床表现，通常被认为与诸如视神经脊髓炎谱系疾病 (NMOSD) 或多发性硬化症 (MS) 等复发性疾病有关。目的 表征患有 bilON 的儿童的临床、放射学表型和抗体状态。材料和方法 收集了对首次发作的获得性脱髓鞘综合征 (ADS)、cMRI、AQP4 和血清 MOG 抗体状态和随访数据的 bilON 年龄 <18 岁儿童的回顾性多中心研究。结果 30 名患有 bilON 的患者（f:m = 15:15，中位年龄 8.0 岁）符合纳入标准。22/30 (73%) 为 MOG 阳性（中位数：1:1280，范围：1:160-1:1520）。没有患者表现出 AQP4-abs。4/30 患者 (13%) 均具有高 MOG-abs 滴度，反复发作。没有患者发生 MS。在大多数患者中观察到 IVMP 后的改善（26/30；87%）。结果良好，22/30 患者无后遗症。在 14/15 (93%) 的 31 个月（范围：2-141 个月）期间，在 15/22 名患者中测试的连续 MOG-abs 滴度降低至中位数 1:160（范围：0-1:640）耐心。MR 成像显示，在双侧眶内病变的血清阳性患者中，68% (15/22) 的视觉系统主要是前部病变，而 MOG 阴性患者 (2/8) 为 25%。结论 小儿 bilON 与高 MOG-abs 滴度以及视觉系统的前部受累相关。尽管视力严重丧失，但大多数患者在 IVMP 后表现出明显的恢复。在 14/15 (93%) 的 31 个月（范围：2-141 个月）期间，在 15/22 名患者中测试的连续 MOG-abs 滴度降低至中位数 1:160（范围：0-1:640）耐心。MR 成像显示，在双侧眶内病变的血清阳性患者中，68% (15/22) 的视觉系统主要是前部病变，而在 MOG 阴性患者中，这一比例为 25% (2/8)。结论 小儿 bilON 与高 MOG-abs 滴度以及视觉系统的前部受累相关。尽管视力严重丧失，但大多数患者在 IVMP 后表现出明显的恢复。在 14/15 (93%) 的 31 个月（范围：2-141 个月）期间，在 15/22 名患者中测试的连续 MOG-abs 滴度降低至中位数 1:160（范围：0-1:640）耐心。MR 成像显示，在双侧眶内病变的血清阳性患者中，68% (15/22) 的视觉系统主要是前部病变，而在 MOG 阴性患者中，这一比例为 25% (2/8)。结论 小儿 bilON 与高 MOG-abs 滴度以及视觉系统的前部受累相关。尽管视力严重丧失，但大多数患者在 IVMP 后表现出明显的恢复。MR 成像显示，在双侧眶内病变的血清阳性患者中，68% (15/22) 的视觉系统主要是前部病变，而在 MOG 阴性患者中，这一比例为 25% (2/8)。结论 小儿 bilON 与高 MOG-abs 滴度以及视觉系统的前部受累相关。尽管视力严重丧失，但大多数患者在 IVMP 后表现出明显的恢复。MR 成像显示，在双侧眶内病变的血清阳性患者中，68% (15/22) 的视觉系统主要是前部病变，而在 MOG 阴性患者中，这一比例为 25% (2/8)。结论 小儿 bilON 与高 MOG-abs 滴度以及视觉系统的前部受累相关。尽管视力严重丧失，但大多数患者在 IVMP 后表现出明显的恢复。