The extracellular matrix microenvironment of adipose tissue is of critical importance for the differentiation, remodeling and function of adipocytes. Fibrillin-1 is one of the main components of microfibrils and a key player in this process. Furin processing of profibrillin-1 results in mature fibrillin-1 and releases the C-terminal propeptide as a circulating hunger hormone, asprosin. Mutations in the fibrillin-1 gene lead to adipose tissue dysfunction and causes Marfan syndrome, marfanoid progeroid lipodystrophy syndrome, and neonatal progeroid syndrome. Increased TGF-β signaling, altered mechanical properties and impaired adipogenesis are potential causes of adipose tissue dysfunction, mediated through deficient microfibrils. Circulating asprosin on the other hand is secreted primarily by white adipose tissue under fasting conditions and in obesity. It increases hepatic glucose production and drives insulin secretion and appetite stimulation through inter-organ cross talk. This review discusses the metabolic consequences of fibrillin-1 and fibrillin-1-derived asprosin in pathological conditions. Understanding the dynamic role of fibrillin-1 in the adipose tissue milieu and of circulating asprosin in the body can provide novel mechanistic insights into how fibrillin-1 may contribute to metabolic syndrome. This could lead to new management regimens of patients with metabolic disease.

中文翻译：

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Fibrillin-1 和 fibrillin-1-derived asprosin 在脂肪组织功能和代谢紊乱中的作用。

脂肪组织的细胞外基质微环境对于脂肪细胞的分化、重塑和功能至关重要。Fibrillin-1是微纤维的主要成分之一，是这一过程的关键参与者。profibrillin-1 的弗林蛋白酶加工导致成熟的 fibrillin-1 并释放 C 末端前肽作为循环饥饿激素，asprosin。fibrillin-1 基因的突变导致脂肪组织功能障碍，并导致马凡综合征、马方样早衰样脂肪营养不良综合征和新生儿早样样综合征。增加的 TGF-β 信号、改变的机械特性和受损的脂肪生成是脂肪组织功能障碍的潜在原因，通过缺陷微纤维介导。另一方面，循环白色脂肪肽主要由禁食条件下和肥胖时的白色脂肪组织分泌。它增加肝脏葡萄糖的产生，并通过器官间串扰驱动胰岛素分泌和食欲刺激。本综述讨论了 fibrillin-1 和 fibrillin-1 衍生的白色脂肪肽在病理条件下的代谢后果。了解 fibrillin-1 在脂肪组织环境中的动态作用和体内循环的白色脂肪肽可以提供关于 fibrillin-1 如何导致代谢综合征的新机制见解。这可能会导致代谢性疾病患者的新管理方案。本综述讨论了 fibrillin-1 和 fibrillin-1 衍生的白色脂肪肽在病理条件下的代谢后果。了解 fibrillin-1 在脂肪组织环境中的动态作用和体内循环的白色脂肪肽可以提供关于 fibrillin-1 如何导致代谢综合征的新机制见解。这可能会导致代谢性疾病患者的新管理方案。本综述讨论了 fibrillin-1 和 fibrillin-1 衍生的白色脂肪肽在病理条件下的代谢后果。了解 fibrillin-1 在脂肪组织环境中的动态作用和体内循环的白色脂肪肽可以提供关于 fibrillin-1 如何导致代谢综合征的新机制见解。这可能会导致代谢性疾病患者的新管理方案。