Multiple system atrophy (MSA) is a rare neurodegenerative disease, with limited understanding of disease progression and prognostic factors. We leveraged the data of the largest prospective cohort of MSA to study both clinical progression and survival and assess their determinants. All consecutive patients seen at the French Reference Centre for MSA since 2007 were included in a prospective cohort with an annual follow-up including the Unified MSA Rating Scale (UMSARS). We used joint models to evaluate the risk of death, the mean trajectory of each UMSARS subscale and to determine the potential factors. Investigated factors included gender, age at baseline, MSA subtype, diagnosis certainty, type of first symptoms and the duration between symptom onset and the first visit. Among the 261 MSA patients included in our cohort, the median duration of clinical follow-up was 2.1 years (up to 10.3 years) and the median survival was 4.0 years since the first visit. Main factors for poor survival were the progression over time of UMSARS score (I + II and IV) and the severity of orthostatic hypotension. MSA subtype had no effect on progression or survival. The UMSARS I + II score progressed faster over time in subjects with autonomic dysfunction as the initial feature and in women. Despite a faster progression, women and men had similar survival. From this large MSA cohort, we confirm the rapid progression and poor prognosis of MSA. We provide additional evidence for a negative impact of early autonomic dysfunction and the severity of orthostatic hypotension on both disease progression and survival.

中文翻译：

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多系统萎缩中的疾病进展和预后因素：一项前瞻性队列研究。

多系统萎缩症（MSA）是一种罕见的神经退行性疾病，对疾病的进展和预后因素了解有限。我们利用最大的MSA前瞻性队列数据来研究临床进展和生存率并评估其决定因素。自2007年以来在法国MSA参考中心接受诊治的所有连续患者均纳入前瞻性队列研究，并进行年度随访，包括统一MSA评分量表（UMSARS）。我们使用联合模型评估死亡风险，每个UMSARS分量表的平均轨迹并确定潜在因素。调查的因素包括性别，基线年龄，MSA亚型，诊断确定性，首次症状的类型以及症状发作和首次就诊之间的持续时间。在我们队列中的261名MSA患者中，自首次随访以来，临床随访的中位时间为2.1年（最长10.3年），中位生存期为4.0年。生存不良的主要因素是UMSARS分数随时间的进展（I + II和IV）和体位性低血压的严重程度。MSA亚型对进展或生存没有影响。UMSARS I + II评分在以自主神经功能障碍为主要特征的受试者以及女性中随着时间的推移进展更快。尽管进展更快，但妇女和男子的存活率相似。从这个庞大的MSA队列中，我们证实了MSA的快速进展和不良预后。我们为早期的自主神经功能障碍和体位性低血压的严重程度对疾病的进展和生存带来了负面影响。第一次访问距离0年。生存不良的主要因素是UMSARS分数随时间的进展（I + II和IV）和体位性低血压的严重程度。MSA亚型对进展或生存没有影响。UMSARS I + II评分在以自主神经功能障碍为主要特征的受试者以及女性中随着时间的推移进展更快。尽管进展更快，但妇女和男子的存活率相似。从这个庞大的MSA队列中，我们证实了MSA的快速进展和不良预后。我们为早期的自主神经功能障碍和体位性低血压的严重程度对疾病的进展和生存带来了负面影响。第一次访问距离0年。生存不良的主要因素是UMSARS分数随时间的进展（I + II和IV）和体位性低血压的严重程度。MSA亚型对进展或生存没有影响。UMSARS I + II评分在以自主神经功能障碍为主要特征的受试者以及女性中随着时间的推移进展更快。尽管进展更快，但妇女和男子的存活率相似。从这个庞大的MSA队列中，我们证实了MSA的快速进展和不良预后。我们为早期的自主神经功能障碍和体位性低血压的严重程度对疾病的进展和生存带来了负面影响。MSA亚型对进展或生存没有影响。UMSARS I + II评分在以自主神经功能障碍为主要特征的受试者以及女性中随着时间的推移进展更快。尽管进展更快，但妇女和男子的存活率相似。从这个庞大的MSA队列中，我们证实了MSA的快速进展和不良预后。我们为早期自主神经功能障碍和体位性低血压的严重程度对疾病进展和生存的负面影响提供了更多证据。MSA亚型对进展或生存没有影响。UMSARS I + II评分在以自主神经功能障碍为主要特征的受试者以及女性中随着时间的推移进展更快。尽管进展更快，但妇女和男子的存活率相似。从这个庞大的MSA队列中，我们证实了MSA的快速进展和不良预后。我们为早期自主神经功能障碍和体位性低血压的严重程度对疾病进展和生存的负面影响提供了更多证据。