BACKGROUND Immunoglobulin A vasculitis (IgAV) is a systemic small vessel vasculitis for which treatment of severe cases is usually based on glucocorticoids and other conventional immunosuppressive drugs. The role of rituximab for resistant or refractory cases has been explored in isolated case reports and small series. AIMS To perform a literature review of all pediatric and adult patients with IgAV treated with rituximab (RTX) and to assess disease characteristics, RTX efficacy and safety. METHODS We conducted a systematic literature review according to PRISMA guidelines by selecting articles with information on IgAV and RTX up to October 2019. We extracted data on patient characteristics, disease course, RTX efficacy and tolerance. The resulting database was analyzed with statistical software package SPSS v 22.0. RESULTS Among the initial 161 articles found, 20 studies including 35 well-characterized IgAV patients treated with RTX were finally analyzed. Distribution by sex was similar, and the median age at diagnosis was 26 (range: 2 months to 70 years). Patients included were equally diagnosed at pediatric age and in the adulthood. Almost 90% of patients had renal involvement before RTX treatment and resistant or refractory disease to glucocorticoids or other immunosuppressive agents, mainly with renal impairment, was the reason for RTX administration in 85.7% of patients. RTX was used because of contraindication to these previous agents in 8.6% of patients, and as first line therapy in 5.7% of them. With regard to RTX response, 94.3% of patients presented clinical improvement of any type and 74.3% achieved sustained remission at the end of follow-up. Among the 13 (37.1%) patients who experienced a disease relapse, 11 (31.4%) were treated with a new RTX dose, with good disease control in all cases. In terms of treatment requirements, glucocorticoids and additional immunosuppressants were significantly lower after RTX administration. No deaths were observed and the rate of minor RTX-associated adverse effects was of 8.6%. CONCLUSION RTX seems to be a safe and useful agent in inducing disease remission and reducing previous immunosuppressive treatment in IgAV pediatric and adult patients resistant or refractory to glucocorticoids or other immunosuppressive drugs, and in those patients in whom these agents are contraindicated. Nevertheless, controlled clinical trials in are still warranted to clarify the role of RTX in IgAV.

中文翻译：

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利妥昔单抗治疗IgA血管炎的系统评价。

背景技术免疫球蛋白A血管炎（IgAV）是全身性小血管血管炎，对于严重的病例，其治疗通常基于糖皮质激素和其他常规的免疫抑制药物。利妥昔单抗在耐药或难治性病例中的作用已在单独的病例报告和小编中进行了探讨。目的对所有接受利妥昔单抗（RTX）治疗的IgAV患儿和成年患者进行文献综述，并评估疾病特征，RTX疗效和安全性。方法我们根据PRISMA指南，通过选择截至2019年10月具有IgAV和RTX信息的文章进行了系统的文献综述。我们提取了有关患者特征，病程，RTX疗效和耐受性的数据。使用统计软件包SPSS v 22.0对所得数据库进行分析。结果在最初发现的161篇文章中，最终对20项研究进行了分析，包括35例特征明确的接受RTX治疗的IgAV患者。性别分布相似，诊断时的中位年龄为26岁（范围：2个月至70岁）。纳入的患者在小儿和成年时均得到了同样的诊断。RTX给药的原因中，近90％的患者在接受RTX治疗之前有肾脏受累，并且对糖皮质激素或其他免疫抑制剂具有耐药性或难治性疾病，主要是肾功能不全，是主要的肾功能不全。之所以使用RTX，是因为在8.6％的患者中禁忌了这些以前的药物，在其中的5.7％的患者中作为一线治疗。关于RTX反应，在随访结束时94.3％的患者表现出任何类型的临床改善，并且74.3％的患者获得了持续缓解。在13例（37.1％）疾病复发患者中，有11例（31.4％）用新的RTX剂量治疗，在所有情况下均具有良好的疾病控制能力。就治疗要求而言，RTX给药后糖皮质激素和其他免疫抑制剂明显降低。没有观察到死亡，与RTX相关的轻微不良反应发生率为8.6％。结论RTX似乎是一种安全有效的药物，可在IgAV儿科患者和对糖皮质激素或其他免疫抑制药物产生耐药性或难治性的成年患者以及禁忌使用这些药物的患者中诱导疾病缓解和减少先前的免疫抑制治疗。尽管如此，仍然有必要进行对照临床试验来阐明RTX在IgAV中的作用。4％）接受了新的RTX剂量治疗，在所有情况下均具有良好的疾病控制能力。就治疗要求而言，RTX给药后糖皮质激素和其他免疫抑制剂明显降低。没有观察到死亡，与RTX相关的轻微不良反应发生率为8.6％。结论RTX似乎是一种安全有效的药物，可在IgAV儿科患者和对糖皮质激素或其他免疫抑制药物产生耐药性或难治性的成年患者以及禁忌使用这些药物的患者中诱导疾病缓解和减少先前的免疫抑制治疗。尽管如此，仍然有必要进行对照临床试验来阐明RTX在IgAV中的作用。4％）接受了新的RTX剂量治疗，在所有情况下均具有良好的疾病控制能力。就治疗要求而言，RTX给药后糖皮质激素和其他免疫抑制剂明显降低。没有观察到死亡，与RTX相关的轻微不良反应发生率为8.6％。结论RTX似乎是一种安全有效的药物，可在IgAV儿科患者和对糖皮质激素或其他免疫抑制药物产生耐药性或难治性的成年患者以及禁忌使用这些药物的患者中诱导疾病缓解和减少先前的免疫抑制治疗。尽管如此，仍然有必要进行对照临床试验来阐明RTX在IgAV中的作用。服用RTX后，糖皮质激素和其他免疫抑制剂的水平明显降低。没有观察到死亡，与RTX相关的轻微不良反应发生率为8.6％。结论RTX似乎是一种安全有效的药物，可在IgAV儿科患者和对糖皮质激素或其他免疫抑制药物产生耐药性或难治性的成年患者以及禁忌使用这些药物的患者中诱导疾病缓解和减少先前的免疫抑制治疗。尽管如此，仍然有必要进行对照临床试验来阐明RTX在IgAV中的作用。服用RTX后，糖皮质激素和其他免疫抑制剂的水平明显降低。没有观察到死亡，与RTX相关的轻微不良反应发生率为8.6％。结论RTX似乎是一种安全有效的药物，可在IgAV儿科患者和对糖皮质激素或其他免疫抑制药物产生耐药性或难治性的成年患者以及禁忌使用这些药物的患者中诱导疾病缓解和减少先前的免疫抑制治疗。尽管如此，仍然有必要进行对照临床试验来阐明RTX在IgAV中的作用。结论RTX似乎是一种安全有效的药物，可在IgAV儿科患者和对糖皮质激素或其他免疫抑制药物产生耐药性或难治性的成年患者以及禁忌使用这些药物的患者中诱导疾病缓解和减少先前的免疫抑制治疗。尽管如此，仍然有必要进行对照临床试验来阐明RTX在IgAV中的作用。结论RTX似乎是一种安全有效的药物，可在IgAV儿科患者和对糖皮质激素或其他免疫抑制药物产生耐药性或难治性的成年患者以及禁忌使用这些药物的患者中诱导疾病缓解和减少先前的免疫抑制治疗。尽管如此，仍然有必要进行对照临床试验来阐明RTX在IgAV中的作用。