The prognostic significance of Wilms' tumor gene 1 (WT1) expression at diagnosis in adults with B cell precursor acute lymphoblastic leukemia (BCP-ALL) remains poorly understood. A total of 257 adults with Ph-negative BCP-ALL who were consecutively diagnosed and received at least 1 course of induction therapy at our institute were retrospectively analyzed. The WT1 expression patterns were significantly different among the molecularly and cytogenetically defined groups (E2A-PBX1, TEL-AML1, and MLL rearrangements; high hyperdiploidy and B-other). By considering the WT1 expression pattern and the relapse status, 2 cutoff values, 1.8% and 7.2%, were arbitrarily selected to place patients into WT1-low, WT1-inter, and WT1-high groups. In the B-other patients who achieved complete remission (CR), WT1-low and WT1-high patients had similar 3-year relapse-free survival (RFS), disease-free survival (DFS), and overall survival (OS) rates, which were all significantly lower than those of WT1-inter patients. The combined WT1-low/high expression group (n = 132) had significantly lower 3-year RFS, DFS, and OS rates compared with the WT1-inter group (n = 63) of B-other patients (RFS and DFS all P < 0.0001; OS P = 0.0018 and 0.0008). WT1 low/high expression as well as treating with chemotherapy only was independent poor prognostic factors for RFS, DFS, and OS in the B-other patients who achieved CR. Therefore, the molecularly and cytogenetically defined adult Ph-negative BCP-ALL groups have characteristic WT1 expression patterns, and WT1 low/high expression at diagnosis predicts poor outcome in B-other patients.

中文翻译：

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Wilms的肿瘤基因1（WT1）表达在诊断为Ph阴性B细胞前体急性淋巴细胞白血病的成人中的预后意义。

对于成年人的B细胞前体急性淋巴细胞白血病（BCP-ALL），在诊断Wilms肿瘤基因1（WT1）表达时的预后意义仍然知之甚少。回顾性分析了我院257例连续被诊断为至少1个疗程的Ph阴性BCP-ALL成人。WT1的表达模式在分子和细胞遗传学定义的组之间有显着差异（E2A-PBX1，TEL-AML1和MLL重排；高二倍体和B-other）。通过考虑WT1的表达方式和复发状态，任意选择2个临界值（1.8％和7.2％）将患者分为WT1低，WT1中间和WT1高组。在B组其他获得完全缓解（CR）的患者中，WT1低和WT1高的患者具有相似的3年无复发生存期（RFS），无病生存期（DFS）和总生存期（OS）率，均显着低于WT1间期患者。WT1低/高表达组合组（n = 132）的3年期RFS，DFS和OS率明显低于WT1-inter组（n = 63）的B其他患者（RFS和DFS，所有P <0.0001； OS P = 0.0018和0.0008）。WT1低/高表达以及仅接受化疗是B-其他获得CR的患者中RFS，DFS和OS的独立不良预后因素。因此，在分子和细胞遗传学上定义的成年Ph阴性BCP-ALL成年组具有特征性的WT1表达模式，并且在诊断时WT1的低/高表达预测在B-其他患者中预后不良。无病生存期（DFS）和总生存期（OS）率均显着低于WT1间期患者。WT1低/高表达组合组（n = 132）的3年期RFS，DFS和OS率明显低于WT1-inter组（n = 63）的B其他患者（RFS和DFS，所有P <0.0001； OS P = 0.0018和0.0008）。WT1低/高表达以及仅接受化疗是B-其他获得CR的患者中RFS，DFS和OS的独立不良预后因素。因此，在分子和细胞遗传学上定义的成年Ph阴性BCP-ALL成年组具有特征性的WT1表达模式，并且在诊断时WT1的低/高表达预测在B-其他患者中预后不良。无病生存期（DFS）和总生存期（OS）率均显着低于WT1间期患者。WT1低/高表达组合组（n = 132）的3年期RFS，DFS和OS率明显低于WT1-inter组（n = 63）的B其他患者（RFS和DFS，所有P <0.0001； OS P = 0.0018和0.0008）。WT1低/高表达以及仅接受化疗是B-其他获得CR的患者中RFS，DFS和OS的独立不良预后因素。因此，在分子和细胞遗传学上定义的成年Ph阴性BCP-ALL成年组具有特征性的WT1表达模式，并且在诊断时WT1的低/高表达预测在B-其他患者中预后不良。均显着低于WT1-inter患者。WT1低/高表达组合组（n = 132）的3年期RFS，DFS和OS率明显低于WT1-inter组（n = 63）的B其他患者（RFS和DFS，所有P <0.0001； OS P = 0.0018和0.0008）。WT1低/高表达以及仅接受化疗是B-其他获得CR的患者中RFS，DFS和OS的独立不良预后因素。因此，在分子和细胞遗传学上定义的成年Ph阴性BCP-ALL成年组具有特征性的WT1表达模式，并且在诊断时WT1的低/高表达预测在B-其他患者中预后不良。均显着低于WT1-inter患者。WT1低/高表达组合组（n = 132）的3年期RFS，DFS和OS率明显低于WT1-inter组（n = 63）的B其他患者（RFS和DFS，所有P <0.0001； OS P = 0.0018和0.0008）。WT1低/高表达以及仅接受化疗是B-其他获得CR的患者中RFS，DFS和OS的独立不良预后因素。因此，在分子和细胞遗传学上定义的成年Ph阴性BCP-ALL成年组具有特征性的WT1表达模式，并且在诊断时WT1的低/高表达预测在B-其他患者中预后不良。与OS发生率相比，WT-inter组（n = 63）的其他B例患者（RFS和DFS均P <0.0001； OS P = 0.0018和0.0008）。WT1低/高表达以及仅接受化疗是B-其他获得CR的患者中RFS，DFS和OS的独立不良预后因素。因此，在分子和细胞遗传学上定义的成年Ph阴性BCP-ALL成年组具有特征性的WT1表达模式，并且在诊断时WT1的低/高表达预测在B-其他患者中预后不良。与OS发生率相比，WT-inter组（n = 63）的其他B例患者（RFS和DFS均P <0.0001； OS P = 0.0018和0.0008）。WT1低/高表达以及仅接受化疗是B-其他获得CR的患者中RFS，DFS和OS的独立不良预后因素。因此，在分子和细胞遗传学上定义的成年Ph阴性BCP-ALL成年组具有特征性的WT1表达模式，并且在诊断时WT1的低/高表达预测在B-其他患者中预后不良。