Connective tissue growth factor (CTGF) is a secreted protein involved in a variety of cellular events such as survival, proliferation, and extracellular matrix production. Recent studies suggest a role for this protein also in the repair processes of the central nervous system. The distribution and significance of CTGF in human brain is, however, poorly understood, particularly under pathological conditions. In the present study the expression of CTGF protein was investigated in the spinal cord of control and both sporadic and familial amyotrophic lateral sclerosis (sALS and fALS) patients. Western blot analysis showed a consistent increase in CTGF expression in six sALS patients compared with controls. Immunoreactivity signal for CTGF was equally present in blood vessels of control and ALS spinal cord, but was dramatically increased in reactive astrocytes of the ventral horn and white matter in both sALS and fALS. Increased expression was also observed in the cytoplasm of motor neurons of sALS and fALS patients with long duration of the disease. Our data indicate a role for CTGF in the complex reactive process that is associated with the progression of ALS spinal cord damage. The up-regulation in reactive astrocytes supports a role for CTGF in the molecular mechanisms underlying astrogliosis. However, the altered CTGF expression observed in neurons might represent an additional mechanism involved in motor neuron dysfunction and changes in glial-neuronal communication in the course of the neurodegenerative process.

中文翻译：

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肌萎缩性侧索硬化症人脊髓中结缔组织生长因子的表达增加。

结缔组织生长因子（CTGF）是一种分泌蛋白，涉及多种细胞事件，例如存活，增殖和细胞外基质产生。最近的研究表明这种蛋白质在中枢神经系统的修复过程中也起作用。但是，人们对CTGF在人脑中的分布和意义了解甚少，尤其是在病理条件下。在本研究中，研究了在对照脊髓以及散发性和家族性肌萎缩性侧索硬化症（sALS和fALS）患者的脊髓中CTGF蛋白的表达。Western印迹分析显示，与对照组相比，六名sALS患者的CTGF表达持续增加。对照和ALS脊髓的血管中均存在CTGF的免疫反应信号，但在sALS和fALS中，腹角和白质的反应性星形胶质细胞均显着增加。在病程较长的sALS和fALS患者的运动神经元细胞质中也观察到表达增加。我们的数据表明CTGF在与ALS脊髓损伤进展相关的复杂反应过程中的作用。反应性星形胶质细胞的上调支持CTGF在星形胶质细胞增生的分子机制中的作用。然而，在神经元中观察到的CTGF表达改变可能代表了在神经变性过程中运动神经元功能障碍和神经胶质-神经元通讯变化的另一种机制。在病程较长的sALS和fALS患者的运动神经元细胞质中也观察到表达增加。我们的数据表明CTGF在与ALS脊髓损伤进展相关的复杂反应过程中的作用。反应性星形胶质细胞的上调支持CTGF在星形胶质细胞增生的分子机制中的作用。然而，在神经元中观察到的CTGF表达改变可能代表了在神经变性过程中运动神经元功能障碍和神经胶质-神经元通讯变化的另一种机制。在病程较长的sALS和fALS患者的运动神经元细胞质中也观察到表达增加。我们的数据表明CTGF在与ALS脊髓损伤进展相关的复杂反应过程中的作用。反应性星形胶质细胞的上调支持CTGF在星形胶质细胞增生的分子机制中的作用。然而，在神经元中观察到的CTGF表达改变可能代表了在神经变性过程中运动神经元功能障碍和神经胶质-神经元通讯变化的另一种机制。反应性星形胶质细胞的上调支持CTGF在星形胶质细胞增生的分子机制中的作用。然而，在神经元中观察到的CTGF表达改变可能代表了在神经变性过程中运动神经元功能障碍和神经胶质-神经元通讯变化的另一种机制。反应性星形胶质细胞的上调支持CTGF在星形胶质细胞增生的分子机制中的作用。然而，在神经元中观察到的CTGF表达改变可能代表了在神经变性过程中运动神经元功能障碍和神经胶质-神经元通讯变化的另一种机制。