Angiomatoid fibrous histiocytoma (AFH) can be diagnostically difficult because of its varied histologic appearance and potential to occur at unusual sites. The identification of recurrent rearrangements (EWSR1-CREB1, EWSR1-ATF1, and FUS-ATF1) is a helpful diagnostic tool. Additional immunohistochemical markers in AFH could aid in restricting the differential diagnosis and selecting appropriate cases for targeted molecular studies. SOX9 is a transcription factor that is crucial for chondrogenesis and is expressed in neoplasms with chondroid differentiation, and other malignant bone and soft tissue tumors. Recently a role of EWS in regulation of SOX9 expression has been reported, the rearrangements typical of AFH may play a role in SOX9 expression. In this study, we analyzed SOX9 expression in 13 pediatric AFH with varying histology, and an additional 80 cases of other myofibroblastic or fibrohistiocytic lesions. SOX9 expression was present in 11 of 13 AFH, 2 of 53 dermatofibroma (1 aneurysmal and 1 cellular) and 1 calcifying aponeurotic fibroma. The remaining tumors were negative. SOX9 is selectively expressed in AFH and may be a useful maker in combination with desmin, CD99, CD68, and EMA in small biopsies, especially in cases with unusual morphologic features. SOX9 appears to be highly specific for AFH, being weakly expressed in a subset of aneurysmal dermatofibroma and absent in other myofibroblastic lesions, except calcifying aponeurotic fibroma. It should be used with caution when differentiating AFH from malignant neoplasms such as Ewing sarcoma.

中文翻译：

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SOX9 免疫组织化学从组织学模拟物中区分血管瘤样纤维组织细胞瘤

血管瘤样纤维组织细胞瘤 (AFH) 可能难以诊断，因为其组织学外观多样且可能发生在不寻常的部位。识别复发性重排（EWSR1-CREB1、EWSR1-ATF1 和 FUS-ATF1）是一种有用的诊断工具。AFH 中的其他免疫组织化学标志物有助于限制鉴别诊断并为靶向分子研究选择合适的病例。SOX9 是一种对软骨形成至关重要的转录因子，在具有软骨分化的肿瘤以及其他恶性骨和软组织肿瘤中表达。最近报道了 EWS 在调节 SOX9 表达中的作用，AFH 的典型重排可能在 SOX9 表达中起作用。在这项研究中，我们分析了 13 名具有不同组织学的儿科 AFH 中的 SOX9 表达，另有 80 例其他肌纤维母细胞或纤维组织细胞病变。SOX9 表达存在于 13 例 AFH 中的 11 例、53 例皮肤纤维瘤中的 2 例（1 例动脉瘤和 1 例细胞性纤维瘤）和 1 例钙化性腱膜纤维瘤中。其余肿瘤呈阴性。SOX9 在 AFH 中选择性表达，在小活检中与 desmin、CD99、CD68 和 EMA 结合可能是有用的标记物，尤其是在具有不寻常形态特征的病例中。SOX9 似乎对 AFH 具有高度特异性，在动脉瘤性皮肤纤维瘤的亚组中弱表达，在除钙化性腱膜纤维瘤外的其他肌纤维母细胞病变中不存在。在鉴别 AFH 与尤文肉瘤等恶性肿瘤时应谨慎使用。53 个皮肤纤维瘤中的 2 个（1 个动脉瘤性和 1 个细胞性）和 1 个钙化性腱膜纤维瘤。其余肿瘤呈阴性。SOX9 在 AFH 中选择性表达，在小活检中与 desmin、CD99、CD68 和 EMA 结合可能是有用的标记物，尤其是在具有不寻常形态特征的病例中。SOX9 似乎对 AFH 具有高度特异性，在动脉瘤性皮肤纤维瘤的亚组中弱表达，在除钙化性腱膜纤维瘤外的其他肌纤维母细胞病变中不存在。在鉴别 AFH 与尤文肉瘤等恶性肿瘤时应谨慎使用。53 个皮肤纤维瘤中的 2 个（1 个动脉瘤性和 1 个细胞性）和 1 个钙化性腱膜纤维瘤。其余肿瘤呈阴性。SOX9 在 AFH 中选择性表达，在小活检中与 desmin、CD99、CD68 和 EMA 结合可能是有用的标记物，尤其是在具有不寻常形态特征的病例中。SOX9 似乎对 AFH 具有高度特异性，在动脉瘤性皮肤纤维瘤的亚组中弱表达，在除钙化性腱膜纤维瘤外的其他肌纤维母细胞病变中不存在。在鉴别 AFH 与尤文肉瘤等恶性肿瘤时应谨慎使用。特别是在具有异常形态特征的情况下。SOX9 似乎对 AFH 具有高度特异性，在动脉瘤性皮肤纤维瘤的亚组中弱表达，在除钙化性腱膜纤维瘤外的其他肌纤维母细胞病变中不存在。在鉴别 AFH 与尤文肉瘤等恶性肿瘤时应谨慎使用。特别是在具有异常形态特征的情况下。SOX9 似乎对 AFH 具有高度特异性，在动脉瘤性皮肤纤维瘤的亚组中弱表达，在除钙化性腱膜纤维瘤外的其他肌纤维母细胞病变中不存在。在鉴别 AFH 与尤文肉瘤等恶性肿瘤时应谨慎使用。