Sensory neuronopathies (SN) result from dorsal root ganglia damage and manifest with a combination of sensory deficits and proprioceptive ataxia. Characterization of the natural history and development of therapeutic trials are hampered by the lack of clinical scales that capture the whole spectrum of SN‐related manifestations. We propose and validate a rating instrument for SN. Three experienced neuromuscular specialists developed items to rate SN. The resultant instrument was later validated by the assessment of the intra‐class correlation coefficient, for inter‐rater validity in 48 SN patients, and later in a smaller subset of 16 patients to assess its intra‐rater validity. Standardized Crombach's alpha and Oblimin rotation analysis were performed to verify internal consistency and items' relationship, respectively. Evaluation of Sensory Ataxia Rating Scale (SEARS)'s external validity was performed by comparison to: scale for the assessment and rating of ataxia (SARA), Beck balance scale (BBS), and INCAT sensory sum score (ISS). A 10‐item scale with an intra‐class correlation coefficient >0.95 for intra‐ and inter‐rating measurements with a good internal consistency (standardized Cronbach's alpha of 0.83) were observed. There was a normal distribution of the scores without a floor or ceiling effect. A moderate to good correlation between SEARS and SARA, BBS, and ISS was observed. SEARS is a reliable, easy‐to‐perform and consistent instrument to rate SN. Larger cohorts and multicenter studies are needed to validate its usefulness towards possible treatment trials.

中文翻译：

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感觉性共济失调等级量表：感觉神经病患者功能量表的开发和验证。

感觉神经病（SN）是由背根神经节损伤引起的，表现为感觉缺陷和本体感受性共济失调。自然史的特征和治疗性试验的发展因缺乏能够捕获SN相关表现的整个频谱的临床量表而受到阻碍。我们提出并验证了SN的评级工具。三位经验丰富的神经肌肉专家开发了可评估SN的项目。后来通过评估组内相关系数验证了结果工具的有效性，对48名SN患者进行了评分间效度评估，随后对16名患者中的一小部分进行了评估，以评估其评估者内效度。进行了标准化的克伦巴赫（Crombach）alpha和Oblimin旋转分析，以分别验证内部一致性和项目之间的关系。感觉共济失调量表（SEARS）的外部有效性的评估与以下各项进行比较：共济失调评估和定级量表（SARA），贝克平衡量表（BBS）和INCAT感觉总分（ISS）。观察到的10项量表的类内相关系数> 0.95，可进行内部和一致性评估，并具有良好的内部一致性（标准Cronbachα为0.83）。分数呈正态分布，没有底或顶效应。观察到SEARS与SARA，BBS和ISS之间存在中度到良好的相关性。SEARS是一种可靠，易于执行且一致的评估SN的工具。需要更大的队列研究和多中心研究来验证其对可能的治疗试验的有用性。共济失调（SARA），贝克平衡量表（BBS）和INCAT感官总分（ISS）的评估和评分量表。观察到的10项量表的类内相关系数> 0.95，可进行内部和一致性评估，并具有良好的内部一致性（标准Cronbachα为0.83）。分数呈正态分布，没有底或顶效应。观察到SEARS与SARA，BBS和ISS之间存在中度到良好的相关性。SEARS是一种可靠，易于执行且一致的评估SN的工具。需要更大的队列研究和多中心研究来验证其对可能的治疗试验的有用性。共济失调（SARA），贝克平衡量表（BBS）和INCAT感官总分（ISS）的评估和评分量表。观察到的10项量表的类内相关系数> 0.95，可进行内部和一致性评估，并具有良好的内部一致性（标准Cronbachα为0.83）。分数呈正态分布，没有底或顶效应。观察到SEARS与SARA，BBS和ISS之间存在中度到良好的相关性。SEARS是一种可靠，易于执行且一致的评估SN的工具。需要更大的队列研究和多中心研究来验证其对可能的治疗试验的有用性。进行内部和一致性评估时，具有良好的内部一致性（标准Cronbachα为0.83）的值为95。分数呈正态分布，没有底或顶效应。观察到SEARS与SARA，BBS和ISS之间存在中度到良好的相关性。SEARS是一种可靠，易于执行且一致的评估SN的工具。需要更大的队列研究和多中心研究来验证其对可能的治疗试验的有用性。进行内部和一致性评估时，具有良好的内部一致性（标准Cronbachα为0.83）的值为95。分数呈正态分布，没有底或顶效应。观察到SEARS与SARA，BBS和ISS之间存在中度到良好的相关性。SEARS是一种可靠，易于执行且一致的评估SN的工具。需要更大的队列研究和多中心研究来验证其对可能的治疗试验的有用性。