Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) and immunoglobulin G4-related diseases (IgG4-RD) are regarded as entirely different disease types with different etiological mechanisms. However, we experienced two cases that had clinical features of both AAV and IgG4-RD. The first case is an 81-year-old woman who showed periaortitis and retroperitoneal fibrosis and periarteritis with elevation of myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody and IgG4 levels. The second case is a 63-year-old woman who had dura mater, ear, nose, lung, and kidney involvement with serum negative for ANCA and elevated IgG4. Renal biopsy revealed tubulointerstitial nephritis involving IgG4+ plasma cells (IgG4+/IgG+ cell ratio of ≥ 40%). On the other hand, lung biopsy showed features of granulomatosis with polyangiitis (GPA). These two cases suggested that AAV and IgG4-RD might overlap. To investigate the similarities and differences between AAV and IgG4-RD, we retrospectively analyzed 13 cases of typical GPA, a subtype of AAV, and 13 cases of typical IgG4-RD at our hospital for comparison of clinical features and found some differences that can be useful in the differential diagnosis between the two diseases. Although AAV and IgG4-RD are distinguishable based on characteristic findings in many cases, the diagnosis can be unclear in rare cases, in which clinicians should consider possible coexistence of AAV and IgG4-RD when performing further workup. Here, we discuss the similarities and differences between AAV and IgG4-RD on the basis of our results and past literature.

中文翻译：

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有关ANCA相关血管炎和IgG-4相关疾病之间异同的思考：病例系列和文献综述。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）和免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4-RD）被认为是完全不同的疾病类型，具有不同的病因机制。但是，我们经历了两例同时具有AAV和IgG4-RD临床特征的病例。第一例是一名81岁的女性，伴有髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体和IgG4水平升高，表现为腹膜炎，腹膜后纤维化和动脉周围炎。第二例是一名63岁的女性，患有硬脑膜，耳朵，鼻子，肺和肾脏，并伴有ANCA血清阴性和IgG4升高。肾活检显示肾小管间质性肾炎累及IgG4 +浆细胞（IgG4 + / IgG +细胞比率≥40％）。另一方面，肺活检显示肉芽肿伴多血管炎（GPA）。这两个案例提示AAV和IgG4-RD可能重叠。为了研究AAV与IgG4-RD的异同，我们在我院回顾性分析了13例典型的GPA，AAV的亚型和13例典型的IgG4-RD的临床特征，发现了一些可以在两种疾病之间的鉴别诊断中很有用。尽管在许多情况下基于特征发现可以区分AAV和IgG4-RD，但在极少数情况下诊断尚不清楚，在这种情况下，临床医生在进行进一步检查时应考虑AAV和IgG4-RD可能共存。在此，根据我们的研究结果和以往的文献，我们讨论了AAV与IgG4-RD之间的异同。为了调查AAV与IgG4-RD的异同，我们在我院回顾性分析了13例典型的GPA，AAV的亚型和13例典型的IgG4-RD的临床特征，并发现了一些可以在两种疾病之间的鉴别诊断中很有用。尽管在许多情况下基于特征发现可以区分AAV和IgG4-RD，但在极少数情况下诊断尚不清楚，在这种情况下，临床医生在进行进一步检查时应考虑AAV和IgG4-RD可能共存。在此，根据我们的研究结果和以往的文献，我们讨论了AAV与IgG4-RD之间的异同。为了调查AAV与IgG4-RD的异同，我们在我院回顾性分析了13例典型的GPA，AAV的亚型和13例典型的IgG4-RD的临床特征，并发现了一些可以在两种疾病之间的鉴别诊断中很有用。尽管在许多情况下基于特征发现可以区分AAV和IgG4-RD，但在极少数情况下诊断尚不清楚，在这种情况下，临床医生在进行进一步检查时应考虑AAV和IgG4-RD可能共存。在此，根据我们的研究结果和以往的文献，我们讨论了AAV与IgG4-RD之间的异同。我院对13例典型IgG4-RD的临床特征进行比较，发现一些差异可用于两种疾病的鉴别诊断。尽管在许多情况下基于特征发现可以区分AAV和IgG4-RD，但在极少数情况下诊断尚不清楚，在这种情况下，临床医生在进行进一步检查时应考虑AAV和IgG4-RD可能共存。在此，根据我们的研究结果和以往的文献，我们讨论了AAV与IgG4-RD之间的异同。我院对13例典型IgG4-RD的临床特征进行比较，发现一些差异可用于两种疾病的鉴别诊断。尽管在许多情况下基于特征发现可以区分AAV和IgG4-RD，但在极少数情况下诊断尚不清楚，在这种情况下，临床医生在进行进一步检查时应考虑AAV和IgG4-RD可能共存。在此，根据我们的研究结果和以往的文献，我们讨论了AAV与IgG4-RD之间的异同。在进行进一步检查时，临床医生应考虑AAV和IgG4-RD可能共存。在此，根据我们的研究结果和以往的文献，我们讨论了AAV与IgG4-RD之间的异同。在进行进一步检查时，临床医生应考虑AAV和IgG4-RD可能共存。在此，根据我们的研究结果和以往的文献，我们讨论了AAV与IgG4-RD之间的异同。