15种支气管扩张病因的影像学表现│以影识病

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支气管扩张是气道永久性的不可逆扩张，发生于多种病理过程中。本文对支气管扩张的各种原因进行介绍，包括常见原因，如反复感染或误吸，以及不常见原因，如先天免疫缺陷和软骨发育不全。

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支气管扩张的影像学特征

胸片对支气管扩张的检出相对不敏感。在中重度病例中，胸片可见与扩张支气管管壁增厚相关的平行和环状“轨道”表现（图 1）；但是，许多支气管扩张患者难以通过胸片进行鉴别。薄层CT比胸片更敏感，是支气管扩张鉴别和定性的参考标准。

印戒征是支气管扩张CT的主要表现，是指扩张的充气支气管横截面与代表伴随肺动脉的较小结节影相邻（图1）。在肺动脉直径正常的情况下，印戒征是支气管扩张的可靠指标。但是，小血管或小气道疾病引起血管收缩，导致动脉直径变小，支气管动脉比增加，在无支气管扩张时，也很像印戒征。

图1 43岁男性囊性纤维化患者支气管扩张。（a）胸片显示支气管扩张的轨道征。（b）冠状面CT显示支气管扩张，管壁增厚，柱状和囊状支气管扩张。（c）横断面CT显示支气管扩张呈印戒征，扩张的支气管代表“环”，相邻的较小动脉代表环上的“宝石”。

支气管扩张症的CT表现分为：柱状、静脉曲张型和囊状（图2），许多患者可同时有这三种典型表现。扩张的支气管缺乏正常支气管的平滑逐渐变细的走向，甚至可能随着其向外延伸至肺外周直径增加。正常情况下在胸膜表面1 cm范围内的薄层CT上，通常无法识别正常气管，在该位置发现细支气管意味着支气管扩张（图3）。

图2 支气管扩张三种CT类型（许多患者同时具有这三种表现）。（a）静脉曲张型支气管扩张，可见光滑的管状轮廓。（b）囊状支气管扩张，表现为波浪状不规则轮廓，常发生于纤维化病程。（c）囊状扩张，常见于囊性纤维化，但也见于其他疾病。

图3细支气管扩张（非软骨性远端小气道），常见于肺纤维化、误吸和反复感染。（a）横断面CT显示右肺中叶外缘有多个低密度区。（b）矢状位CT显示相互连接的管状气道，有助于区分支气管扩张与蜂窝样改变或间隔旁肺气肿。

支气管扩张的具体病因

1. 囊性纤维化

是上肺为主的支气管扩张症最常见和最具破坏性的先天性原因。许多囊性纤维化患者（并非所有患者）可见其病变以肺上叶为主，也可有弥漫性分布。胸片可见囊性纤维化患者肺容量正常或增加，表明存在空气滞留和小气道病变（图 4a、4b）。CT显示广泛的囊状和柱状支气管扩张，支气管壁和支气管周围间质增厚（图4c，4d）。相对于其他原因引起的支气管扩张，囊性纤维化引起的扩张更加广泛。

图4 19～26岁男性囊性纤维化患者。（a）19岁时，胸片显示整个肺部网状影，说明支气管壁增厚，轻度支气管扩张主要分布于上叶，结节影代表支气管黏液嵌塞。（b）5年后胸片显示支气管扩张已进展，平行的线状阴影沿中央上叶延伸，出现轨道征。（c，d）2年后（26岁时）获得的横断面（c）和冠状（d）CT显示上叶广泛囊状和静脉曲张型支气管扩张。整个肺出现马赛克征，较低密度代表空气滞留，较高密度代表正常肺。

2. 结节病

虽然结节病的表现多种多样，几乎可累及任何器官，但肺部表现最常见，90%的患者胸片可见异常表现。患者典型症状包括咳嗽和呼吸困难，有明显支气管和肺实质受累。在以淋巴结肿大或实质影为主要影像学表现的结节病患者（II期和III期结节病）中，CT常可用于检测轻度纤维化的中央支气管扩张（图5a）。相对于结核病，结节病上叶支气管扩张更趋于对称，并明显的呈淋巴周围分布，结节聚集在中央（支气管血管周围）和外周（间隔和胸膜下）淋巴管周围（图5b，5d）。

图5 35岁女性结节病患者。（a）后前位胸片显示上肺叶为主的网状结节影和由于上肺叶体积减少导致的双肺门抬高。上叶可见轻微轨道征，代表支气管扩张和支气管壁增厚。（b，c）横断面CT显示支气管扩张在上叶呈中央对称分布，伴有支气管血管周围结构扭曲（“支气管团块”）和磨玻璃影。（d）冠状位CT显示双侧上叶对称分布柱状和静脉曲张型支气管扩张。

3. 过敏性支气管肺曲霉病

过敏性支气管肺曲霉病患者常会出现哮喘急性加重反复发作、咳黑色痰栓、咯血和/或全身症状（如发热和不适）。胸部X线检查可见指套征，与CT中支气管黏液嵌塞相对应（图6）。过敏性支气管肺曲霉病的CT表现包括囊状和静脉曲张型支气管扩张，结节呈树芽征，支气管管壁增厚，中央或上叶近端为主的空气滞留。

图6 44岁女性过敏性支气管肺曲霉病。（a）横断面CT（肺窗）显示扩张的支气管充满黏液，右上叶可见部分充气的支气管管壁增厚。（b）软组织窗CT显示扩张的支气管广泛的黏液嵌塞。（c）冠状CT显示，广泛的支气管扩张和中央上叶黏液嵌塞。

4. 结核

结核病患者中，支气管扩张常不对称，以上叶为主，受累肺叶体积减少（图7）。

图7 29岁男性结核病伴体重减轻。（a）胸片显示右上叶结节影及体积减少；轻微的线状影代表支气管扩张。（b）冠状CT显示右上叶局部体积减少伴支气管回缩、支气管壁增厚和轻度支气管扩张，支气管内结核扩散呈树芽状结节影。（c）多种抗结核药物治疗2个月后冠状CT显示右上叶非对称性支气管扩张增加；树芽状结节范围减小。

5. 非结核分枝杆菌

非结核分枝杆菌感染可以引起支气管扩张。胸部X线检查可见以基底前部为主的小结节、支气管扩张、肺不张或瘢痕（图 8a）。胸部CT检测更加敏感，特征包括支气管扩张、支气管管壁增厚、支气管黏液嵌塞和散在的树芽状结节（图 8b）。

图8 80岁女性非结核分枝杆菌感染。（a）后前位胸片显示中下肺分支线状影，伴片状结节影和体积减少。（b）横断面CT显示囊状和静脉曲张型支气管扩张，累及右中叶和舌叶。

6. 急性呼吸窘迫综合征

急性呼吸窘迫综合征的早期渗出期常伴有片状或弥漫性磨玻璃影。随着疾病进展至晚期，在数天至数周病程中会出现机化期，实变逐渐变化，并可能与静脉曲张型支气管扩张有关（图 9a、9b）。气道异常可随着临床恢复而改善甚至消退。但是，许多有急性呼吸窘迫综合征病史的患者出现持续的支气管扩张，表明疾病已进展至纤维化期伴真正的支气管扩张（不可逆扩张）（图 9c）。

图9 （a，b）70岁女性因肺炎所致急性呼吸窘迫综合征患者，快速进展的支气管扩张。（a）就诊数天后横断面CT显示轻度柱状支气管扩张。（b）长时间住院和机械通气，5周后横断面CT显示支气管扩张进展，具有静脉曲张型特征。（c）49岁女性因肺炎和急性呼吸窘迫综合征重症监护病房治疗几个月后，其横断面CT显示，右中叶和舌叶为主的结构扭曲伴支气管扩张，急性呼吸窘迫综合征后相关纤维化的典型分布。

7. 慢性吸入

在慢性吸入病例中，可见双侧外周下肺区为主的支气管扩张（图10a、10b）。当伴有急性或近期误吸时，下叶支气管中心常见小叶中心磨玻璃影和树芽状结节。

图10 69岁女性因慢性吸入导致下叶支气管扩张。（a）横断面CT显示对称性双侧下叶支气管扩张和支气管壁增厚。（b）冠状CT 显示广泛的下叶柱状支气管扩张。

8. 肺纤维化

静脉曲张牵拉型支气管扩张是肺纤维化的常见表现；肺段、亚段和较小的支气管受累最严重 (图11）。较大的支气管可能出现一定程度的扩大，但无典型的静脉曲张样表现。肺下叶支气管扩张程度大于纤维化和蜂窝改变提示非特异性间质性肺炎，常见于硬皮病患者（图12）。

图11 65岁普通型间质性肺炎患者出现牵拉性支气管扩张。（a）横断面CT显示双侧广泛分布牵拉性支气管扩张和支气管扩张伴静脉曲张样特征，支气管扩张随纤维化程度改变，在蜂窝和结构扭曲区，支气管扩张牵拉和静脉曲张样表现程度更大。（b）矢状CT显示，下肺外周伴成排的厚壁囊肿，肺底支气管扩张程度比其他肺区更加严重。

图12 56岁男性雷诺病和硬皮病患者非特异性间质性肺炎牵拉性支气管扩张表现。（a）横断面CT显示下肺广泛的磨玻璃样影。（b）冠状CT显示支气管扩张范围广，气道间隔狭窄，伴有支气管中心性回缩可见于雷诺病。

9. 原发性纤毛运动障碍

原发性纤毛运动障碍患者通常有静脉曲张型支气管扩张，尤其是右肺中叶和舌叶，伴慢性容积减损和实变（图13）。

图13 52岁男性纤毛运动障碍患者。（a）正位胸片显示全内脏反位。（b）横断面CT显示，右中叶及舌叶可见柱状和囊状支气管扩张。所有肺叶中均可见成簇的树芽状结节，是慢性小气道功能障碍和细支气管炎特征。

10. 免疫缺陷

先天性或获得性免疫缺陷患者可见支气管扩张。因反复感染引起的结构性肺损伤，常见支气管壁增厚和支气管扩张，多分布于中叶，其次是下叶和舌叶（图14）。

图14 38岁先天性免疫缺陷患者，儿童期出现反复感染。（a）后前位X线显示平行分布的分支线状影（轨道征），代表支气管扩张。（b）横断面CT显示广泛的囊状支气管扩张，支气管管壁增厚明显伴支气管黏液嵌塞和马赛克征，表明小气道疾病引起的空气滞留。

11. 气管支气管巨大症

气管支气管巨大症患者胸片可见气管和中央支气管明显扩张（图15）。CT显示气管、主支气管和近亚段支气管扩张，由于气管壁变薄及多发憩室，气管常呈波纹状表现。

图15 （a）67岁男性气管支气管巨大症患者X线见于上纵膈管状透亮影，代表了气管严重扩张。（b，c）48岁男性肺炎伴气管支气管巨大症患者横断面CT（b）和冠状CT（c）显示气管、主支气管、段和亚段支气管严重扩张，双侧段和亚段支气管兼有柱状、静脉曲张型和囊状扩张。

12. Williams-Campbell综合征

Williams-Campbell综合征是罕见的先天性4~6级支气管软骨缺乏症。其症状常在儿童期首次发现，包括复发性肺炎和其他阻塞性表现，如咳嗽和喘息。CT上，其囊状支气管扩张的表现仅出现在中间亚段气道，尤其是4~6级支气管（图16）。

图16 50岁男性反复肺炎和咳嗽Williams-Campbell综合征患者。横断面（a，b）和冠状（c）CT可见中间亚段气管囊状扩张。

13. 支气管内或支气管周围肿瘤

缓慢生长的支气管内或支气管周围病变，如类癌，可引起肺叶、肺段甚至单个支气管的局灶性支气管扩张（图 17）。

图17 22岁女性患者，原发性肺类癌伴肺炎反复发作。（a）横断面CT（软组织窗）显示软组织肿块阻塞左下叶支气管。（b）冠状CT显示左下叶支气管闭塞，伴有囊状和静脉曲张型支气管扩张。

14. Swyer-James综合征

Swyer-James 综合征是感染后闭塞性细支气管炎的表现，通常发生在儿童期，肺透亮区可伴随弥漫性支气管扩张。CT显示支气管扩张、支气管壁增厚，因空气滞留和实质破坏出现低密度影（图18）。

图18 Swyer-James综合征整个肺出现非对称性支气管扩张。（a，b）患者CT显示左肺体积减少呈非对称性和实质弥漫性低密度影，伴支气管壁增厚和囊状、柱状、和静脉曲张型支气管扩张。

15. 闭塞性细支气管炎

闭塞性细支气管炎典型的CT表现包括支气管扩张、支气管壁增厚和马赛克征，通常以基底为主（图19）。

图19 67岁男性双肺移植后出现闭塞细支气管炎伴弥漫性支气管扩张。

医脉通编译整理自：

Bronchiectasis: Mechanisms and Imaging Clues of Associated Common and Uncommon Diseases- RadioGraphics 2015，35:1011–1030.

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