关于重症肌无力的治疗，这几个问题你都掌握了吗？

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【答案及解析】

答案：D。efgartigimod是FDA批准的，用于治疗抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体检测呈阳性的成人全身性MG。在3期临床试验中，使用efgartigimod治疗可降低全身性MG患者的疾病负担，并在四个MG特异性量表中改善患者的力量和生活质量。这些益处很早就被观察到，并且是可重复和持久的。

efgartigimod是一种抗体片段，旨在阻断免疫球蛋白IgG循环过程，减少致病性IgG抗体，大多数全身性MG患者都有这种抗体。该药物通过结合并阻断新生儿Fc受体来降低IgG抗体水平。

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【答案及解析】

答案：B。患有哮喘、癫痫、慢性阻塞性肺疾病、近期心肌梗死、高血压、迷走神经紧张症、甲状腺机能亢进和心律失常的患者应谨慎使用吡啶斯的明。应立即使用阿托品和肾上腺素治疗引起的过敏反应。如果出现过度胆碱能活动的症状，应停止治疗。抗胆碱酯酶敏感性可能会持续很短或很长时间。

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【答案及解析】

答案：A。eculizumab获FDA批准用于AchR抗体阳性的广泛性MG患者。批准是基于对eculizumab与安慰剂进行比较的重获期3期试验数据。泛化MG的主要疗效终点是根据26周时重症肌无力-日常生活活动(MG- adl)总评分，治疗组与基线的变化比较。使用eculizumab治疗后，MG-ADL总评分从基线到第26周的平均变化有统计学意义(-4.2分vs -2.3分)。在开放标签延长期，与前一年服用eculizumab的患者相比，MG加重率降低了75% (P < .0001)。额外的C5抑制剂(如zilucoplan;RAISE 3期试验[NCT04115293]已完成3期试验，结果令人鼓舞。

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【答案及解析】

答案：B。除多毛症外，强的松的不良反应包括：

•代谢变化：蛋白质分解代谢导致的负氮平衡

•心血管变化：高血压、心动过缓、心律失常、心脏增大、充血性心力衰竭、脂肪栓塞、近期心肌梗死后心肌破裂、肺水肿、心动过速、血栓栓塞、血管炎

•内分泌变化：碳水化合物耐受性下降，脂肪沉积异常，类库欣状态的发展，潜在糖尿病的表现，满月脸，继发性肾上腺皮质和垂体无反应性

•皮肤变化：痤疮，皮肤和皮下萎缩，头皮干燥，水肿，伤口愈合受损，皮疹，条纹，脆弱的皮肤变薄，头发稀疏，荨麻疹

•体液和电解质紊乱：高血压、体液潴留、低钾性碱中毒、钾流失和钠潴留

•胃肠道问题：腹胀，血清肝酶水平升高，呃逆，恶心，胰腺炎，溃疡，溃疡性食管炎

•肌肉骨骼问题：Charcot样关节病，肌肉质量丧失，肌肉无力，股骨头和肱骨头坏死，骨质疏松，长骨病理性骨折，类固醇肌病，肌腱断裂，和椎体压缩骨折

•神经系统症状：惊厥、情绪不稳定、头痛、失眠、脑膜炎、情绪波动、神经病变、感觉异常、人格变化和眩晕

•眼科变化：中枢性浆液性脉络膜视网膜病变、青光眼、突眼、眼压增高、后囊膜下白内障

•生殖体征：精子数量和活力的改变

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【答案及解析】

答案：C。一项对MG患者药物治疗的进行系统回顾的结果显示，麦考酚酸酯和免疫球蛋白或血浆置换药物有积极的作用。如果未检测到AChR抗体的全身性MG患者对免疫抑制剂治疗反应不充分，或为了避免/尽量减少免疫抑制剂治疗产生的不可耐受的不良反应，则可考虑对其进行胸腺切除术。

血浆置换是伴有呼吸衰竭、吞咽障碍、肌无力危象或药物治疗反应不足的MG患者的一线治疗。间歇性静脉注射甲基泼尼松龙用于治疗几种自身免疫性疾病，包括重症MG。