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长QT综合征（LQTS）是一种潜在的致命性心脏病，必需谨慎处理，如不重视可能导致灾难性后果。文本对LQTS进行了汇总，或可提供借鉴。
LQTS是指以心电图QT间期延长，多形性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死为表现的一组临床综合征，可以分为先天性遗传性LQTS和获得性LQTS两大类，获得性LQTS更为常见。先天性LQTS是一种少见的遗传性离子通道疾病，发病率在1/7000。根据有无耳聋可分为：Jervell-Lange-Nielson综合征（常染色体隐性遗传，少见）和Romano-Ward综合征（常染色体显性遗传，相对多见）。根据遗传基因可分为LQT1型、LQT2型、LQT3型、LQT4型、LQT5型、LQT6型、LQT7型和LQT8型等。临床常见的是LQT1型、LQT2型和LQT3型，约占LQTS的90%。不同类型的LQTS，室性心律失常的诱发因素不同，心电图表现也呈多种类型，危险分层、预后及临床治疗也有不同。后天获得性LQTS并不少见，其常由外在因素引起，通常是药物或电解质异常导致的离子通道功能改变。治疗方法通常是消除病因。常见病因如下：➤心脏病：冠心病、心肌病、二尖期脱垂、高血压、心功能不全；
➤心律失常：以缓慢性心律失常为主，尤其是房室阻滞合并逸搏心律；
➤电解质紊乱：低钾血症、低钙血症；
➤代谢性疾病；
➤药物：抗心律失常药物（奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心律平、胺碘酮等）。抗生素药（红霉素等）、抗过敏药、精神病药物、利尿药等。
QT间期延长（平均0.49s）是LQTS的心电图特征，患者可出现电交替现象，其引发的尖端扭转型室速（TdP）可导致患者反复晕厥，严重时还可发生心源性猝死。LQT1多发生在运动、激动时发生。患者的T波增宽，有4种形态：A. "婴儿型T波：T波非对称性高耸，基底增宽；B. T波基底增宽，起始点不明显；C. T波形态正常；D. T波延迟出现，形态正常。LQT2主要发生在睡眠中，突然受到声音刺激时。患者的心电图T波振幅低伴有切迹或双峰，可分为以下几种形态：A. T波明显双峰型；B. T波微小双峰型，第二峰出现于T波顶部；C. T波微小双峰型，第二峰出现于T波降支；D. T波低平双峰型；E. 升支切迹型；F. 低平双峰型。 LQT3主要发生在睡眠中。患者的平均QTc较长（约0.52s），ST段延长，T波延迟出现，婴幼儿期易发生房室阻滞，有两种T波形态：A. T波延迟出现，高耸或呈双相；B. T波非对称性高耸。
LQTS 的诊断需要结合患者的心电图、病史和家族史综合判断，具体见下表。注: TdP和晕厥同时存在时，计分只取二者之一。家族史中两项同时具备，计分只取二者之一。评分≤1分，LQTS 的诊断可能性小；评分2-3分为可能的LQTS；评分＞4分为LQTS的可能性较大。
QTc>500 ms时为高危；QTc>600 ms者为极高。LQT2患者的心脏事件发生率最高，其次是LQT3和LQT1。LQT3患者可于夜问猝死，不易被发现，恶性度高。
LQTS的主要治疗目标是预防TdP发作，防治心脏性猝死。目前其标准治疗方式是：β受体阻滞剂、左侧心交感神经切除术，另有少数患者可辅以永久性心脏起搏器或ICD植入。急性期指在长QT诱发TdP甚至室颤时，若血流动力学不稳定应立即电复律终止恶性心律失常，去除诱因、防止再次出现恶性心律失常。具体措施包括给予停用一切诱发长QT的药物，同时补充镁、钾制剂，安置临时心脏起搏器，可用异丙肾上腺素（适用于获得性LQTS）提升心室率。缓解期需避免各种诱发因素，抗肾上腺素能治疗（β受体阻滞剂、左心交感神经切除术LCSD）。对于少数病例，需要辅以起搏器或者ICD治疗。避免诱发因素主要包括噪音、强烈的情绪波动和压力过大，限制参加竞技类体育运动，鼓励患者在体力活动或热天时饮用电解质丰富的液体，避免和纠正可能延迟QT的药物。β受体阻滞剂是LQTS防治致命性心律失常的一线治疗用药，对有晕厥和心脏骤停病史的LQTS患者，β受体阻滞剂是预防性治疗的基础。临床上推荐使用的β受体阻滞剂为普萘洛尔，具体用量为2~3 mg/kg•d起始，逐渐达到最大剂量，使最快心率维持在130 bpm或以下。安置永久性心脏起搏器并联合应用β受体阻滞剂，是治疗LQTS的标准方法。β受体阻滞剂应与永久性心脏起搏器合用，起搏器心率设定不低于70~80 bpm，使QT间期在正常范围内。当β受体阻滞剂和起搏器联合应用仍不能控制晕厥或最初即表现为心脏骤停，并需心肺复苏的患者，建议安置植入式心脏除颤起搏器。β受体阻滞剂无效者，可考虑行左心交感神经切除术，术后6个月QTc是否大于500 ms是衡量患者术后危险高低的重要指标。[1] 卢喜烈. 运动负荷试验与长QT综合征. 长城会2020.[2] Babken Asatryan, André Schaller, Deborah Bartholdi, et al. Late-onset severe long QT syndrome[J]. Ann Noninvasive Electrocardiol, 2017 Nov 30. doi: 10.1111/anec.12517.[3] 张萍. 长QT综合征临床分型及意义[J]. 中国实用内科杂志, 2013(1):13-16.[4] 张莉, 李翠兰, 胡大一,等. 长QT综合征(二)[J]. 心血管病学进展, 2010, 31(4):505-511.[5] 杨跃进, 华伟. 阜外心血管内科手册(第2版)[M]. 北京:人民卫生出版社, 2013.![]()