Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis (PLCH) presents as accumulation of Langerhans’ cells and other langerin-expressing dendritic cells (LCH cells) in the lungs that cause bilateral nodules and cavities, which are generally restricted to the upper lung fields of adult cigarette smokers [1–3]. The PLCH lung nodules appear to be the origin of the cavities, which could also have a cyst-like appearance that gives rise to a differential diagnosis that includes both cavitary and cystic lung diseases [3]. A characteristic histopathologic feature of PLCH is destruction of the wall of distal airways by infiltration of LCH cells [3]. Given the cellular aetiology, it has been proposed that LCH, and specifically PLCH, might represent a neoplastic or reactive condition [4, 5]. Currently, the diagnostic criteria of LCH include the demonstration of CD1a- and CD207-positive LCH cells in the LCH lesions [6]. As a lipid-presenting molecule, CD1a is abundantly expressed on langerin-expressing cells and accumulates in Birbeck granules, where it colocalises with langerin [6]. The BRAF mutations in LCH, including PLCH cases, were detected in 38% to 64% of LCH lesions in two independent studies [7, 8]. Recently, Mourah et al. [9] presented the remarkable finding that NRAS, in addition to BRAF mutations, occur in PLCH lesions. The findings of an abnormal cell and an oncogenic mutation are consistent with the proposal that LCH is a neoplastic disease. Detection of BRAF and NRAS in Langerhans-like cells from a patient with pulmonary Langerhans' cell histiocytosis http://ow.ly/cCDG30f0TcT

中文翻译：

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者循环朗格汉斯样 CD1a+细胞中的 BRAF 和 NRAS 突变

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH) 表现为朗格汉斯细胞和其他表达朗格汉素的树突状细胞 (LCH 细胞) 在肺部积聚，导致双侧结节和空洞，通常仅限于成年吸烟者的上肺野。 1-3]。PLCH 肺结节似乎是空洞的起源，空洞也可能具有囊肿样外观，从而导致鉴别诊断，包括空洞性和囊性肺病 [3]。PLCH 的一个特征性组织病理学特征是 LCH 细胞浸润破坏远端气道壁 [3]。鉴于细胞病因，有人提出 LCH，特别是 PLCH，可能代表肿瘤或反应性病症 [4, 5]。现在，LCH 的诊断标准包括在 LCH 病变中显示 CD1a 和 CD207 阳性 LCH 细胞 [6]。作为脂质呈递分子，CD1a 在表达 langerin 的细胞上大量表达，并在 Birbeck 颗粒中积聚，与 langerin 共定位 [6]。在两项独立研究中，38% 至 64% 的 LCH 病变中检测到 LCH 中的 BRAF 突变，包括 PLCH 病例 [7, 8]。最近，穆拉等人。[9] 提出了一个显着的发现，即 NRAS 除了 BRAF 突变外，还发生在 PLCH 病变中。异常细胞和致癌突变的发现与 LCH 是一种肿瘤性疾病的提议一致。在肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的朗格汉斯样细胞中检测 BRAF 和 NRAS http://ow.ly/cCDG30f0TcT 作为脂质呈递分子，CD1a 在表达 langerin 的细胞上大量表达，并在 Birbeck 颗粒中积聚，与 langerin 共定位 [6]。在两项独立研究中，38% 至 64% 的 LCH 病变中检测到 LCH 中的 BRAF 突变，包括 PLCH 病例 [7, 8]。最近，穆拉等人。[9] 提出了一个显着的发现，即 NRAS 除了 BRAF 突变外，还发生在 PLCH 病变中。异常细胞和致癌突变的发现与 LCH 是一种肿瘤性疾病的提议一致。在肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的朗格汉斯样细胞中检测 BRAF 和 NRAS http://ow.ly/cCDG30f0TcT 作为脂质呈递分子，CD1a 在表达 langerin 的细胞上大量表达，并在 Birbeck 颗粒中积聚，与 langerin 共定位 [6]。在两项独立研究中，38% 至 64% 的 LCH 病变中检测到 LCH 中的 BRAF 突变，包括 PLCH 病例 [7, 8]。最近，穆拉等人。[9] 提出了一个显着的发现，即 NRAS 除了 BRAF 突变外，还发生在 PLCH 病变中。异常细胞和致癌突变的发现与 LCH 是一种肿瘤性疾病的提议一致。在肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的朗格汉斯样细胞中检测 BRAF 和 NRAS http://ow.ly/cCDG30f0TcT 在两项独立研究中，38% 至 64% 的 LCH 病变中检测到 LCH 中的 BRAF 突变，包括 PLCH 病例 [7, 8]。最近，穆拉等人。[9] 提出了一个显着的发现，即 NRAS 除了 BRAF 突变外，还发生在 PLCH 病变中。异常细胞和致癌突变的发现与 LCH 是一种肿瘤性疾病的提议一致。在肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的朗格汉斯样细胞中检测 BRAF 和 NRAS http://ow.ly/cCDG30f0TcT 在两项独立研究中，38% 至 64% 的 LCH 病变中检测到 LCH 中的 BRAF 突变，包括 PLCH 病例 [7, 8]。最近，穆拉等人。[9] 提出了一个显着的发现，即 NRAS 除了 BRAF 突变外，还发生在 PLCH 病变中。异常细胞和致癌突变的发现与 LCH 是一种肿瘤性疾病的提议一致。在肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的朗格汉斯样细胞中检测 BRAF 和 NRAS http://ow.ly/cCDG30f0TcT 异常细胞和致癌突变的发现与 LCH 是一种肿瘤性疾病的提议一致。在肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的朗格汉斯样细胞中检测 BRAF 和 NRAS http://ow.ly/cCDG30f0TcT 异常细胞和致癌突变的发现与 LCH 是一种肿瘤性疾病的提议一致。在肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的朗格汉斯样细胞中检测 BRAF 和 NRAS http://ow.ly/cCDG30f0TcT