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Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy
Circulation Research ( IF 20.1 ) Pub Date : 2017-09-15 , DOI: 10.1161/circresaha.116.309348
Rick A. Nishimura 1 , Hubert Seggewiss 1 , Hartzell V. Schaff 1
Affiliation  

Hypertrophic cardiomyopathy is a genetic disorder characterized by marked hypertrophy of the myocardium. It is frequently accompanied by dynamic left ventricular outflow tract obstruction and symptoms of dyspnea, angina, and syncope. The initial therapy for symptomatic patients with obstruction is medical therapy with β-blockers and calcium antagonists. However, there remain a subset of patients who have continued severe symptoms, which are unresponsive to medical therapy. These patients can be treated with septal reduction therapy, either surgical septal myectomy or alcohol septal ablation. When performed by experienced operators working in high-volume centers, septal myectomy is highly effective with a >90% relief of obstruction and improvement in symptoms. The perioperative mortality rate for isolated septal myectomy in most centers is <1%. Alcohol septal ablation is a less invasive treatment. In many patients, the hemodynamic and clinical results are comparable to that of septal myectomy. However, the results of alcohol septal ablation are dependent on the septal perforator artery supplying the area of the contact between the hypertrophied septum and the anterior leaflet of the mitral valve. There are some patients, particularly younger patients with severe hypertrophy, who do not uniformly experience complete relief of obstruction and symptoms. Both techniques of septal reduction therapy are highly operator dependent. The final decision as to which approach should be selected in any given patient is dependent up patient preference and the availability and experience of the operator and institution at which the patient is being treated.


中文翻译:

肥厚性梗阻性心肌病

肥厚型心肌病是一种以心肌肥大为特征的遗传性疾病。它经常伴有动态左心室流出道梗阻以及呼吸困难,心绞痛和晕厥症状。有症状的阻塞性疾病患者的初始治疗是使用β受体阻滞剂和钙拮抗剂的药物治疗。但是,仍有一部分患者持续出现严重症状,对药物治疗无反应。这些患者可以通过减少间隔的疗法进行治疗,无论是手术间隔肌切除术还是酒精间隔切除术。当由经验丰富的操作员在高容量的中心工作时,隔肌切除术是非常有效的,可减轻> 90%的阻塞并改善症状。大多数中心隔离隔肌切除术的围手术期死亡率< 1%。酒精中隔消融是一种侵入性较小的治疗方法。在许多患者中,其血液动力学和临床结果与隔肌切除术相当。但是,酒精中隔的消融结果取决于中隔穿孔的动脉,该动脉提供了肥厚的隔膜和二尖瓣前叶之间的接触区域。有一些患者,尤其是年轻的严重肥大患者,没有完全缓解阻塞和症状。间隔减少疗法的两种技术都高度依赖操作者。关于在任何给定患者中应选择哪种方法的最终决定取决于患者的喜好以及患者接受治疗的操作员和机构的可用性和经验。酒精中隔消融是一种侵入性较小的治疗方法。在许多患者中,其血液动力学和临床结果与隔肌切除术相当。但是,酒精中隔的消融结果取决于中隔穿孔的动脉,该动脉提供了肥厚的隔膜和二尖瓣前叶之间的接触区域。有一些患者,尤其是年轻的严重肥大患者,没有完全缓解阻塞和症状。间隔减少疗法的两种技术都高度依赖操作者。关于在任何给定患者中应选择哪种方法的最终决定取决于患者的喜好以及患者接受治疗的操作员和机构的可用性和经验。酒精中隔消融是一种侵入性较小的治疗方法。在许多患者中,其血液动力学和临床结果与隔肌切除术相当。但是,酒精中隔的消融结果取决于中隔穿孔的动脉,该动脉提供了肥厚的隔膜和二尖瓣前叶之间的接触区域。有一些患者,尤其是年轻的严重肥大患者,没有完全缓解阻塞和症状。间隔减少疗法的两种技术都高度依赖操作者。关于在任何给定患者中应选择哪种方法的最终决定取决于患者的喜好以及患者接受治疗的操作员和机构的可用性和经验。其血液动力学和临床结果与隔肌切除术相当。但是,酒精中隔的消融结果取决于中隔穿孔的动脉,该动脉提供了肥厚的隔膜和二尖瓣前叶之间的接触区域。有一些患者,尤其是年轻的严重肥大患者,没有完全缓解阻塞和症状。间隔减少疗法的两种技术都高度依赖操作者。关于在任何给定患者中应选择哪种方法的最终决定取决于患者的喜好以及患者接受治疗的操作员和机构的可用性和经验。其血液动力学和临床结果与隔肌切除术相当。但是,酒精中隔的消融结果取决于中隔穿孔的动脉,该动脉提供了肥厚的隔膜和二尖瓣前叶之间的接触区域。有一些患者,尤其是年轻的严重肥大患者,没有完全缓解阻塞和症状。间隔减少疗法的两种技术都高度依赖操作者。关于在任何给定患者中应选择哪种方法的最终决定取决于患者的喜好以及患者接受治疗的操作员和机构的可用性和经验。酒精中隔消融的结果取决于中隔穿支动脉提供的肥大性中隔和二尖瓣前叶之间的接触面积。有一些患者,尤其是年轻的严重肥大患者,没有完全缓解阻塞和症状。间隔减少疗法的两种技术都高度依赖操作者。关于在任何给定患者中应选择哪种方法的最终决定取决于患者的喜好以及患者接受治疗的操作员和机构的可用性和经验。酒精中隔消融的结果取决于中隔穿支动脉提供的肥大性中隔和二尖瓣前叶之间的接触面积。有一些患者,尤其是年轻的严重肥大患者,没有完全缓解阻塞和症状。间隔减少疗法的两种技术都高度依赖操作者。关于在任何给定患者中应选择哪种方法的最终决定取决于患者的喜好以及患者接受治疗的操作员和机构的可用性和经验。尤其是年轻的重度肥大患者,他们不能统一地完全缓解梗阻和症状。间隔减少疗法的两种技术都高度依赖操作者。关于在任何给定患者中应选择哪种方法的最终决定取决于患者的喜好以及患者接受治疗的操作员和机构的可用性和经验。尤其是年轻的重度肥大患者,他们不能统一地完全缓解梗阻和症状。间隔减少疗法的两种技术都高度依赖操作者。关于在任何给定患者中应选择哪种方法的最终决定取决于患者的喜好以及患者接受治疗的操作员和机构的可用性和经验。
更新日期:2017-09-15
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